Министерство здравоохранения РФ
Алтайский государственный медицинский университет
и
Барнаул - 2002
Рецензент: зав.каф. факультетской терапии, засл. деятель науки РФ
проф.
Утверждено на заседании
ЦКМС
«__» «__________» 2002 г
ОРЛ – системное воспалительное заболевание соединительной ткани, обычно развивающееся у генетически предрасположенных лиц 6-15 лет через 2-4 нед после перенесенной инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА). Термин «ревматизм» рекомендуется применять для обозначения в целом ОРЛ и хронической ревматической болезни сердца (4).
Частота ОРЛ в России с 1925 по 1999 гг колебалась от 1810 до 820 случаев на 100 тыс населения. Сегодня ОРЛ регистрируется у 0,05%, а ревматических пороков сердца (РПС) – 0,17%. Это много. В США в 1995 г было диагностировано менее 115 случаев ОРЛ, в связи с чем отменена ее обязательная регистрация. Да и то ОРЛ встречается в основном у иммигрантов и бедняков.
Этиология. ОРЛ развивается после инфекции, вызванной «ревматогенными» серотипами БГСА (М3, М5, М18, М24). Их особенности – высокая контагиозность, быстрая передача от больного к здоровому и наличие на поверхности М-протеина, содержащего антигены – АГ (эпитопы), имеющие сходство с АГ сердца, мозга и синовиальных оболочек. Источники инфекции – больные, но и здоровые носители (редко).
Патогенез. БГСА вызывает острый фарингит. В глотке он размножается и выделяет в кровь иммуногенные продукты, в том числе токсины и ферменты: стрептолизины «O» и «S», гиалуронидазу, стрептокиназу и др. Эти продукты у генетически предрасположенных лиц активируют иммунную систему. Особенно вирулентен М-протеин БГСА, обладающий свойствами «суперантигена». На эти продукты образуются антитела (АТ), в том числе антистрептолизин-О (АСЛ-О), антигиалуронидаза и др. Из-за сходства АГ БГСА с АГ организма (молекулярная мимикрия) образующиеся АТ действуют как аутоАТ. Именно эти «аутоАТ» вызывают системное воспаление: суставов (полиартрит), сердца (кардит), мозга (хорея), сосудов кожи (эритема, узелки) и др. Поскольку сам БГСА не попадает в кровь, эксперты ВОЗ называют ОРЛ «стерильным осложнением» БГСА-инфекции.
Генетические факторы. Известно, что ОРЛ развивается после острой БГСА-инфекции только у 0,1-0,3% заболевших в общей популяции и у 3% - в закрытых коллективах (школьники, солдаты-новобранцы). Учитывая это, ясно, что ОРЛ развивается только у предрасположенных лиц. Чем обусловлена эта восприимчивость, пока не установлено. Играют роль следующие факторы:
v семейно-генетическая предрасположенность: частота ОРЛ в семьях больных больше, чем в общей популяции; высокая конкордантность по ОРЛ у близнецов;
v детский возраст – пик заболеваемости приходится на возраст 6-15 лет;
v особенности иммунной системы – предуготованность бурно отвечать на АГ БГСА (гипериммунный ответ); полагают, что это обусловлено наличием на В-лимфоцитах аллоантигена Д 8/17. С помощью моноклональных АТ он обнаруживается у 75-100% больных ОРЛ и только у 15% здоровых. Данный аллоантиген рассматривается как специфический иммуногенетический маркер ОРЛ и шире – как важный фактор формирования предрасположенности к ней. Изучение патогенеза ОРЛ затруднено тем, что ее нельзя вызвать у животных. ОРЛ – исключительно патология людей.
v Низкий социально-экономический статус. Неблагоприятные материально-бытовые условия, прежде всего скученность, приводит к накоплению БГСА и увеличивает риск развития ОРЛ. Еще раз напомним, если в общей популяции заболеваемость ОРЛ составляет 0,1-0,3%, то в закрытых коллективах – 3% (переполненные школьные классы, казармы). Далее, сегодня в США заболеваемость ОРЛ наблюдается в основном у иммигрантов и бедняков. Все это позволило экспертам ВОЗ назвать ОРЛ «болезнью бедных» (5).
v Свойства самого БГСА: в 80-х годах ХХ века в США – стране очень богатой, разразились вспышки ОРЛ. Одновременно выявлялись случаи ОРЛ у детей из хорошо обеспеченных семей. Это объяснялось резким повышением вирулентности и контагиозности БГСА
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
