ФУЛЬМИНАНТНАЯ ПЕЧЁНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (этиопатогенез, диагностика, лечение). Фульминантная печёночная недостаточность

ФУЛЬМИНАНТНАЯ ПЕЧЁНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (этиопатогенез, диагностика, лечение)

Фульминантная печёночная недостаточность (ФПН) представляет собой клинический синдром, характеризующийся внезапным развитием тяжёлого нарушения функции печени у здорового до этого человека. Она обычно сопровождается энцефалопатией, выраженной коагулопатией и другими метаболическими расстройствами. У больных с ФПН возможно развитие сердечно-сосудистой, дыхательной и почечной недостаточности. Основным и общепринятым признаком ФПН является её развитие в течение 8 недель с момента появления первых признаков заболевания или желтухи. В большинстве случаев ФПН возникает вследствие острого повреждения печени (вирусного или лекарственного), однако она может быть первым проявлением болезни Вильсона, аутоиммунного хронического гепатита или суперинфекции HDV больного хроническим гепатитом В.

Прогноз при ФПН намного хуже, чем при хронической печёночной недостаточности, однако при фульминантном гепатите возможно в ряде случаев выздоровление больных, так как поражение печени может быть польностью обратимым. Отмечено, что при появлении ФПН в течение 7 и менее суток от момента возникновения желтухи выживаемость больных оказывается выше, чем пациентов с относительно медленным  развитием данного процесса. При сверхостром, остром и подостром течении ФПН прогноз настолько серьезен, что только, к сожалению, как можно раньше выполненная операция трансплантации печени поможет больному избежать смертельного исхода. Осложнения, развивающиеся на фоне ФПН - бактериальные и грибковые инфекции, сердечно-сосудистая недостаточность, отёк головного мозга, почечная и дыхательная недостаточности, расстройства электролитного обмена и кислотно-основного равновесия, коагулопатия – представляют серьезную опасность для жизни больного. Знание их и своевременная коррекция поможет избежать неблагоприятного исхода заболевания. Для проведения оптимального лечения необходимо своевременно диагностировать острую печёночную недостаточность и перевести больного в специализированное отделение, где имеются технические возможности для осуществления адекватного лечения данной патологии, которое предусматривает при наличие возможностей и такой метод лечения как трансплантация печени. Появление возможности трансплантации печени способствовало повышению выживаемости больных с ФПН с 20% в начале 1970-х годов до 50% в 1990-е годы.

ЭТИОЛОГИЯ

В США и во всём мире наиболее частой причиной (60—70% всех случаев ФПН) являются вирусные гепатиты А, В и ни А ни В. В то же время в Великобритании самая частая причина ФПН— отравление парацетамолом. Среди идентифицированных вирусных агентов HAV и HBV являются наиболее частой причиной ФПН, однако во многих исследованиях отмечена высокая частота «гепатитов неизвестной этиологии», так называемых спорадических гепатитов ни А ни В. В этом случае характерно появление типичных продромальных симптомов и изменений биохимических показателей, однако идентифицировать вирус, к сожалению, не удаётся. Исследование PHK-HCV показало, что зачастую при этом речь идёт о вирусном гепатите С, но его доля среди других гепатитов невыясненной этиологии неодинакова в разных регионах и варьирует от очень низкой (0—10%)  в США и Европе до высокой (40—60%) в Азии. Встречаются исключения. Исследователи из Лос-Анджелеса обнаружили PHK-HCV у 9 (60%) из 15 больных с ФПН неизвестной этиологии; заболевание в этом случае сопровождалось высоким эпидемиологическим риском распространения возбудителя. Роль HAV и HBV в развитии ФПН неодинакова в разных местах земного шара. В Великобритании HAV и HBV одинаково часто приводят к ФПН, в то время как  в Греции, где чаще встречается носительство HBV, основная роль принадлежит вирусу гепатита B. Примерно у 50%  HВsAg-положительных больных развитие ФПН обусловлено другим фактором – острой инфекцией или суперинфекцией HDV. Возможной причиной ФПН могут быть и вирусы ни А,  ни В, ни С. Без необходимого комплекса лаборатоных исследований гепатит В может оставаться достатояно часто и недиагностированным, так как от половины до трети больных фульминантным гепатитом В становятся HвsAg-отрицательными через несколько суток от начала заболевания. Это может быть обусловлено массивной иммунной атакой на инфицированные гепатоциты. Мутантный тип HBV может еще больше осложнить картину заболевания вследствие дефектной продукции нормальных вирусных антигенов. Pre-core мутанты HBV могут вызвать фульминантный гепатит, однако способность этого мутанта вызвать более тяжелое течение заболевания не доказана.

Реактивация репликации вируса у носителей HBV и HСV может также приводить к фульминантному гепатиту. Например, отмена иммуносупрессивной терапии (даже низких доз метотрексата) у больных, которым проводилась противопухолевая химиотерапия, приводила к реактивации HBV или HСV и фульминантному течению заболевания.

HЕV  вызывает эпидемии острого гепатита в Индии, Центральной Азии, Мексике, Китае и обуславливает развитие фульминтного гепатита, особенно у беременных. В западных странах фульминантный гепатит Е встречается у лиц, побывавших в эндемичных районах. Исследование же спорадических случаев фульминантного гепатита