Диффузные болезни соединительной ткани. Системные васкулиты. Группы лекарственных средств, используемые для лечения этих заболеваний

Гранулоцитарная и мо-нонуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании, фибромышечной дисп-лазией и другими невоспалительными заболеваниями

20

Лечение СЗСТ:

• При тяжелых формах СКВ применяются высокие дозы ГКС (1-2 мг в день). Развитие диффузного нефрита предполагает проведение пульс-терапии (1000 мг метилпреднизолона в сутки);

• При прогрессирующих вариантах ССД используют Д-пеницилами, нифедипин   (или   другие   антагонисты   кальция),   а   также диметилсульфоксид - местно;

• При НВ проводят ГКС терапию в сочетании с гепарином, применением иммунодепрессантов и цитостатиков;

• Для максимального подавления иммунопатологического процесса на ранних этапах СЗСТ используют небольшие дозы ГКС (5-15 мг в сутки) вместе с НПВС, к которым далее присоединяется назначение базисных средств (ауранофин с метотрексатом).

• К применению ГКС подходят в настоящее время сдержано вследствие двух причин: при заболеваниях воспалительного характера они действуют до тех пор пока применяются (когда же прием прекращается, то болезнь опять возобновляется);  использование терапевтически эффективных доз ГКС сопровождается развитием клинических признаков гиперкортицизма. Системное применение ГКС уместно в ограниченном числе случаев. Такими клиническими вариантами являются тяжелые, быстро прогрессирующие варианты СЗСТ.

• При системном применении ГКС необходимо придерживаться следующих правил: ГКС не должны быть первым препаратом, который назначается сразу после установления диагноза; ГКС не должны быть единственным препаратом, их следует нащзначать в комбинации с НПВС (так как при этом можно заметно уменьшить дозу ГКС); следует стараться ввести всю суточную дозу за один раз, утром (это соответствует дневному ритму выделения эндогенного кортизола), тогда торможение коры надпочечников больного оказывается небольшим; более желательно назначение ГКС по алтьтернативной схеме (через день); при длительном лечении ГКС суточная доза, по возможности, не должна превышать 10 мг преднизолона для мужчин и 7,5 мг - для женщин в период менопаузы; для длительного применения более  удобны   преднизолон   (метилпреднизолон),  тогда  как триамцинолон и дексаметозон для этой цели не подходят и используются при кратковременном назначении для борьбы с тяжелыми обострениями воспалительного процесса.

Перечень препаратов: преднизолон, метилпреднизолон (пульс-терапия), циклофосфамид, делагил, индометацин (вольтарен), Д-пеницилламин (купренил), антиагреганты (курантил и трентал).

Вопросы:

1. Какие заболевания входят в круг СЗСТ и что их объединяет?

2. Какие факторы предположительно доминируют в патогенезе СЗСТ

3. После каких провоцирующих воздействий нередко возникает СКВ

4. Что чаще поражается при СКВ

21

5. Каковы большие и малые диагностические критерии СКВ

6. Какие клинические формы можно выделить в течение СКВ

7. Каковы частые и первые признаки ССД

8. Диагностические критерии ССД

9. Диагностические критерии дерматомиозита

10. Классификация НВ

11. Этиология НВ

12. Какие органы поражаются при УПА

13. Частые первые симптомы УПА

14. Большие и малые критерии УПА

15. Верификация диагноза при СЗСТ

16. Принципы лечения больных СЗСТ?

Задача N1. Больная 3. 20 лет, заболела через месяц после сильного переохлаждения. Болезнь началась с высокой лихорадки 39°С, боли и припухлости в крупных сутставах, увеличения и болезненности подчелюстных лимфоузлов. На щеках - яркий румянец. Объективно:

состояние тяжелое, кожные покровы бледноватые, подчелюстные лимфоузлы увеличены, болезнены и уплотнены. Припухлость коленных, голеностопных и локтевых суставов; кожа над ними горячая, движения в этих суставах болезнены. На животе, верхней части туловища небольшое количество петехий. Пульс и АД в пределах нормальных значений. Относительная граница сердечной тупости: справа на 1 см от правого края грудины, левая - на 2 см левее левой срединно-ключичной линии. Тоны сердца приглушены. В легких - без особенностей. Печень выступает из-под реберной дуги на 3 см, мягкая, чувствительная (размеры по Курлову: 12-10-8 см). Анализ крови: Эр.-2.б 10¹², Л. - 8.0 10⁹, Нв - 120 г/л, j-глобулины - 30%. Анализ мочи: белок 5 г/л, Л. - 6-10, Эр. - 20-30 и гиалитновые цилиндры - 5-6 в поле зрения.

Вопросы: Ваш предварительный диагноз? Какие необходимы методы дополнительного обследования?

Задача N2. Больной 40 лет экстренно поступил в больницу с жалобами на: резкую боль в грудной клетке (больше слева), усиливающуюся при глубоком вдохе и кашле, периодические приступы удушья, лихорадку (более 38°С), нарастающую общую слабость. Заболел 3 назад, без видимых причин.

Объективно: состояние средней тяжести, небольшой цианоз губ и шщек, ЧД - 26 в мин, над легкими - дыхание везикулярное, жесткое с удлинением выдоха, рассеяные сухие хрипы и влажные хрипы ниже угла левой лопатки. Пульс ритмичный, 94 в мин, удовлетворительного наполения и напряжения. АД - 110/60. Тоны сердца приглушены, акцент 2-го тона над легочной артерией. Размеры печени по Курлову: 13-9-7 см (нижний край выступает на 3 см).

Больному назначена антибиотикотерапия (ампициллмн^ но состояние hp- уттучшятюс^' тймп^лятупя на снижяттяс^ ппяпиц^ь (^StW'Ж

22

икроножных мышцах, усиливающиеся при ходьбе. Усиливалась одышка, периодически возникали приступы удушья с клокочущим дыханием и выделением розовой мокроты. ЧД - 34 в мин. Пульс - 140 в мин, ритмичный с единичными экстроситолами. АД - 150/100. 1-й тон над верхушкой резко приглушен, акцент 2-го тона над аортой. Слева, ниже угла лопатки определяется притурление звука, там же - звучные мелкопузырчатые хрипы. Анализ крови: Эр.- 3.0 10'², Л. - 14.6 10⁹, п. -14%, СОЭ - 58 мм/ч. ЭКГ - признаки гипертрофии правого желудочка, диффузные изменения