Внутриутробная инфекция в высоком проценте случаев (до 50) ведет к развитию ПВЛ с последующим поражением белого вещества мозга, гибели нейронов и риску развития ДЦП [91).
Большой риск развития ДЦП имеется при инфекции мочевых путей у матери. У больных матерей этой группы ДЦП среди потомства выявляется в 18% случаев, у детей здоровых матерей — в 5%. В целом отмечают, что риск развития ДЦП у детей, рожденных от матерей с инфекцией мочевых путей, в 4—5 раз выше, чем у детей контрольной группы |95]. В итоге считают возможным рассматривать инфекцию мочевых путей у матери как существенный фактор риска развития ДЦП с последующим нарушением эмбриогенеза и развития нервной системы (95).
Генетические факторы в патогенезе ДЦП. В настоящее время все большее значение приобретает генетическая составляющая ряда синдромов, имеющих те или иные признаки ДЦП. Наиболее частой формой поражения является спастическая диплегия и тетраплегия.
Наследование в большинстве случаев аутосомно-рецессивное [100], но имеются семьи и с аутосомно-доминантной мутацией [101]. Полагают, что причиной квадриплегии, если не доказаны специфические поражения, в большинстве случаев являются генетические механизмы (102). Наиболее вероятным обнаружение генетической предрасположенности представляется при атактическо-астатической форме и атаксической диплегии. Многие исследователи считают наследственно обусловленными от 1/3 до 1/2 случаев врожденной атаксии [103]. Наиболее четко ставится вопрос о генетической природе при гиперкинезе и хореоатетоидных формах ДЦП [104].
Исключая доказанные случаи билирубиновой энцефалопатии, генетические факторы признаются все более распространенной причиной атетоид-ного варианта ДЦП [74, 96].
К отдельным видам ДЦП генетической природы относят особую форму ДЦП — прогрессирующую сенсорную нейропатию в сочетании со спастической параплегией и акропатией нижних конечностей. Биопсия нерва выявила аксонопатию с исчезновением миелинизированных нервных волокон по всему диаметру. Последние данные рассматриваются как свидетельство наличия аутосомально-рецессивной формы наследственной сенсорной нейропатии со спастической параплегией [97].
К особой группе заболеваний, характеризующихся выраженной генетической гетерогенностью и клиническим полиморфизмом, относят наследственные спастические параличи [98].
Анализ литературы последнего времени позволяет заключить, что сегодня можно говорить не об отдельных случаях ДЦП, более или менее связанных с генетическими факторами, а о том, что комплекс механизмов патогенеза энцефалопатии и в последующем ДЦП (особенно у недоношенных детей) в целом имеет генетическое происхождение.
Полагают, что раннее развитие мозга формируется под влиянием генетических воздействий, "пространственно организованных и во времени оркестрованных, как каскад явлений". Нарушения этого каскада могут привести к целому спектру поражений, включая церебральный паралич и ментальную ретардацию [99).
Сказанное побуждает к коренному пересмотру взглядов на возникновение ДЦП как на результат различного рода осложнений в родах (родовая асфиксия, преждевременные роды и др.).
Морфология мозга. Существенное значение для развития представлений о природе ДЦП может иметь накопление данных об изменениях мозговых структур. В ряде исследований было показано большое разнообразие приспособительных и репаративных процессов, возникающих в ответ на деструктивные изменения в мозгу у детей с ДЦП. Есть данные, что в целом морфологические изменения в мозгу у них выявляются в 66% случаев [79, 86].
Касаясь конкретных морфологических сдвигов, необходимо прежде всего отметить большое число свидетельств гипоплазии мозолистого тела при ДЦП. Создается впечатление, что наличие изменений структуры и объема мозолистого тела в высокой степени сочетается с церебральным дисгенезом и высокой частотой случаев развития ДЦП [106-109].
В высоком проценте случаев выявляется при ДЦП поражение таламуса и базальных ганглиев таламуса, а также поражение пульвинар, в совокупности приводящих к нарушению моторных и когнитивных функций [НО].
Приводятся данные и в пользу того, что этиологическим фактором развития ДЦП может быть нарушение коммуникации между корой мозга, таламусом и базальными ганглиями, стволом мозга, мозжечком, а также нарушение коммуникаций сенсорно-моторных путей [105].
Представляет интерес то обстоятельство, что морфологические сдвиги определенным образом соотносятся с различными клиническими формами ДЦП. Так, ПВЛ чаще локализуется у наружного угла боковых желудочков и может приводить к спастической диплегии [110]. При изменениях в базальных ганглиях может развиться картина
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.