Судорожный синдром. Семиотика судорожных состояний. Парциальные пароксизмы. Сосудистые заболевания центральной нервной системы (инсульты, аневризмы)

Точная статистика эпилепсии у детей в России отсутствует. Это объясняется следующими причинами. Эпилепсией занимаются как неврологи, так и психиатры, часто врачи не знают и не используют современные классификации эпилептических приступов и эпилепсии. Используются такие термины как судорожный или эпилептиформный синдром, не подлежащие статистическому анализу.

По терминологии ВОЗ эпилепсия определяется как хроническое заболевание головного мозга, проявляющееся повторными непровоцируемыми судорожными или бессудорожными стереотипными пароксизмами вследствие чрезмерных разрядов нейронов, спонтанно возникающих в различных отделах коры и имеющих обычно стойкий характер [б]. Таким образом, для врача педиатра, впервые столкнувшегося с судорогами у ребенка, принципиально важно определиться эпилепсия ли это или провоцируемый различными факторами судорожный неэпилептический приступ. В определении содержатся принципиальные положения: эпилептический приступ — непровоцируемый, а возникает спонтанно, эпилептический приступ носит повторный и стереотипный характер. Однократный приступ не дает основания для постановки диагноза эпилепсии и тем более назначения специального противоэпилептического лечения, так как потенциальный вред от применения ПЭП может быть гораздо сильнее, чем после самих приступов. Если имеются причины, которые спровоцировали приступ (фебрильные судороги, гипокальциемические судороги, аффективно-респираторные приступы и др.), то мы их не относим к эпилепсии. Исключением являются так называемые рефлекторные эпилепсии — фотосенситивная, телевизионная.

Эффективность терапии обусловлена прежде всего точной систематизацией приступов и четкой синдромологической классификацией. Общепринятой является классификация эпилептических приступов 1981 г., утвержденная Международной Лигой по борьбе с эпилепсией (Киото, Япония). Данная классификация основывается как на клинических, так и на электроэнцефалографических (ЭЭГ) характеристиках приступов. Согласно классификации все приступы подразделяются на генерализованные, парциальные (очаговые, фокальные, локальные) и неклассифицированные. Клиническая реализация приступа зависит от локализации эпилептической активности мозга, хотя довольно часто только по клинике бывает трудно установить характер припадка. При наличии эпилептической активности в обоих полушариях мозга, приступ носит генерализованный характер — внезапное начало, полное выключение сознания. При наличии эпилептической активности в локальной зоне мозга в пределах одного полушария, приступ носит парциальный характер — часто наличие ауры (предвестников начала припадка), нередко отсутствие полного выключения сознания, очаговый характер приступа как проявление очагового поражения головного мозга — гемиконвульсии (поражение моторных зон коры контрлатерального полушария), обонятельные приступы (поражение лимбической системы), психические приступы (поражение лобных долей) и др. Если приступ начинается как очаговый, а затем вовлекается вся мускулатура туловища и конечностей и выявляется генерализованная активность на ЭЭГ в обоих полушариях, то приступ расценивается как парциальный с вторичной генерализацией. В классификации указано, что у одного пациента может быть несколько типов приступов. Это наблюдается при тяжелых формах эпилепсии (синдром Леннокса — Гасто, височная эпилепсия). Накопление клинических данных, совершенствование методов исследования (внедрение видео-ЭЭГ мониторирования, магнитно-резонансной томографии, позитронно-эмиссионной томографии и др.) позволило верифицировать целый ряд эпилепсии и эпилептических синдромов, для которых характерны типичное время дебюта, свои особые приступы, течение и прогноз. Развитие молекулярной генетики позволило выявить наследственные формы эпилепсии — доброкачественные семейные судороги новорожденных, роландическая эпилепсия, ювенильная миоклоническая эпилепсия и ряд других. Все это предопределило создание новой классификации эпилепсии, которая была принята Международной Лигой по борьбе с эпилепсией в 1989 г. и которая на сегодняшний день является общепринятой для неврологов, психиатров, эпилептологов всего мира [б]. Принципиальным является положение, что в классификацию включен раздел, касающийся неэпилептических состояний, проявляющихся судорожными и бессудорожными приступами, что чрезвычайно важно для педиатров (фебрильные судороги, аффективно-респираторные приступы и др.). Впервыев классификацию были включены возраст — зависимые формы эпилепсии (неонатальные судороги, инфантильные спазмы, синдром Леннокса — Гасто). Международная классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и родственных им состояний 1989 года основывается на следующих положениях:

1. Локализация эпилептической активности:

1.1 локализационно-обусловленные формы эпилепсии (парциальные, локальные, фокальные);

1.2 генерализованные формы;

1.3 формы эпилепсии, имеющие черты как генерализованной, так и фокальной.

2. Этиология:

2.1 симптоматические;

2.2 идиопатические;

2.3 криптогенные.

3. Дебют заболевания (возраст дебюта приступов):

3.1 неонатальные формы (заболевания новорожденных);

3.2 инфантильные (младенческие);

3.3 детские;

3.4 ювенильные (юношеские);

3.5 эпилепсии взрослых.

4. Основной тип приступов, определяющий форму заболевания:

4.1 абсансы;

4.2 инфантильные спазмы;

4.3 миоклонии;

4.4 клонические судороги и др.

5. Течение и прогноз заболевания:

5.1 доброкачественные формы;

5.2 злокачественные (тяжелые) формы.

Если положение о локализации эпилептической активности, дебют заболевания, тип приступов и течение болезни не представляют особых трудностей в интерпретации, то этиология требует разъяснения. В классификации все эпилепсии (эпилептические синдромы) подразделяются на симптоматические, идиопатические и криптогенные. При симптоматических формах известна этиология заболевания