Врожденные и наследственные заболевания почек. Анатомические аномалии органов мочевой системы. Наследственный нефрит

Страницы работы

Уважаемые коллеги! Предлагаем вам разработку программного обеспечения под ключ.

Опытные программисты сделают для вас мобильное приложение, нейронную сеть, систему искусственного интеллекта, SaaS-сервис, производственную систему, внедрят или разработают ERP/CRM, запустят стартап.

Сферы - промышленность, ритейл, производственные компании, стартапы, финансы и другие направления.

Языки программирования: Java, PHP, Ruby, C++, .NET, Python, Go, Kotlin, Swift, React Native, Flutter и многие другие.

Всегда на связи. Соблюдаем сроки. Предложим адекватную конкурентную цену.

Заходите к нам на сайт и пишите, с удовольствием вам во всем поможем.

Фрагмент текста работы

Предложена следующая классификация наследственных и врожденных нефропатий (по М.С. Игнатовой).

1. Анатомические аномалии органов мочевой системы:

а) анатомические аномалии почек: количественные (агенезия, аплазия, добавочные почки);

позиционные (дистопия, нефроптоз, ротация); аномалии формы (подковообразная S-и L-образные почки);

б) аномалии мочеточников, мочевого пузыря и уретры;

в) аномалии строения и расположения почечных сосудов (включая лимфатическую систему);

г) аномалии иннервации органов мочевой системы с синдромом нейрогенного мочевого пузыря (включая миелодисплазии).

2. Гистологический дизэмбриогенез почек:

а) с кистами: поликистозная болезнь; нефронофтиз Фанкони; болезнь Сениора, финский тип врожденного нефротического синдрома; другие виды кистозной болезни;

б) без кист, олигонефрония; сегментарная гипоплазия (болезнь Аск Упмарка); нефропатия при гипопластической дисплазии (sui generis), с анатомической аномалией мочевой системы и (или) с дизметаболическими нарушениями; с гломерулонефритом и (или) синтерстициальным нефритом.

3. Наследственный нефрит:

а) без тугоухости;

б) с тугоухостью (синдром Альпорта).

4. Тубулопатии:

а) первичные: с преимущественным поражением проксимальных канальцев (ренальная глюкозурия почечный диабет, фосфат-диабет, болезнь де Тони-Фанкони, цистинурия, иминоглицинурия, почечный тубулярный ацидоз 11-го типа и др.); с преимущественным поражением дистальных канальцев (почечный несахарный и солевой диабет, почечный тубулярный ацидоз 1-го типа);

б) вторичные: при наследственной патологии обмена веществ (галактоземия,цистиноз, подагра, ангиокератома Фабри и др.);

в) дизметаболическая нефропатия с кристаллурией при семейной нестабильностиклеточных мембран (оксалатная и уратная нефропатия).

5. Почечный амилоидоз.

Анатомические аномалии строения органов мочевой системы изучают в курсе урологии на хирургических кафедрах и поэтому излагаются в соответствующих учебниках.

Синдром Поттера

- двусторонняя агенезия почек, сочетающаяся с пороками лица (гипертелоризм, приплюснутый или в форме клюва попугая нос, низкорасположенные и загнутые ушные раковины, микрогонатия, выпуклый эпикантус), лёгких (гипоплазия), половых органов и др., диагностирующаяся у 1:4000-10000 новорожденных. Характерной особенностью является маловодие у матери. Этиология не ясна. Часты мертворождения, живорожденные часто умирают от пневмоторакса.

Односторонняя агенезия почки

встречается примерно в 1:1000 новорождённых и, как правило, клинически не проявляется, ибо единственная почка, гипертрофируется через несколько лет в 2 и более раза. На стороне отсутствующей почки может отмечаться аномалия формы и расположения ушной раковины. Прогноз определяется тем, есть ли дефекты развития единственной почки, а также характером возможных сопутствующих аномалий других органов (сердца, скелета, нервной системы, половых органов и др.).

Гипоплазия почек (нормонефротическая), гипопластическая дисплазия почек.

Гипоплазия – уменьшение размеров на > 2s. Причины дефектов не ясны, но обычно это вирусная или другая патология перинатального периода. У одних детей масса функционирующей почечной паренхимы уменьшена (количество долек в почке 5 и менее), но нефроны в ней нормально дифференцированы (нормонефротическая гипоплазия – на в/в урографии : уменьшение размеров, числа чашечек и размеров лоханки, по УЗИ: размеры уменьшены, но макроструктура нормальна (контуры ровные, сохраняется соотношение паренхимы и ЧЛС)), у других, наряду с уменьшением размеров почки, в ней обнаруживают и признаки дисплазии (олигомеганефротическая – всегда двухсторонняя с проградиентным развитием ХПН): кистоз, примитивные клубочки, дефекты стромы. Одновременно могут быть и аномалии мочеточников, мочевою пузыря, уретры, обилие стигм дизэмбриогенеза и др. Эти изменения почек могут быть основой для формирования нефропатии, протекающей по типу ГН, ИН, НС, но очень плохо поддающихся лечению. Гипоплазия почек обычно в школьном возрасте проявляется задержками роста, гипертонией, постепенным снижением почечных функций по тубулярному типу, развитием ХПН. Нередко выявляется в связи со стойкими изменениями в анализах мочи, взятых при плановых диспансерных обследованиях. Типичными являются и обструктивные нарушения в органах мочеотделения, развитие ПЕН. Диагностируют на основании результатов ультразвукового и других методов обследования почек, биопсии, проведенной в связи с торпидной к терапии нефропатией. Лечение: симптоматическое и активная терапия приобретенных нефропатий, иногда трансплантация почки.

Добавочная почка, подковообразная почка, эктопия почки

могут и не проявляться клинически, но они создают условия для обструктивных нарушений, рефлюксов, инфицирования мочевых путей и развития ПЕН. Лечение сводится к лечению инфекции; показана консультация уролога.

Сегментарная гипоплазия (почка Аск - Упмарка).

Проявляется в школьном возрасте в виде гипертонии, болей в животе, реже полиурии, полидипсии, отставании массы тела и роста ребёнка. Девочки болеют в 3 раза чаще мальчиков. Сегментарная гипоплазия может быть односторонней или двусторонней. На внутривенной урографии видны нечёткие контуры поражённых

Похожие материалы

Информация о работе

Предмет:
Педиатрия
Тип:
Конспекты лекций
Размер файла:
119 Kb
Скачали:
0

Уважаемые коллеги! Предлагаем вам разработку программного обеспечения под ключ.

Опытные программисты сделают для вас мобильное приложение, нейронную сеть, систему искусственного интеллекта, SaaS-сервис, производственную систему, внедрят или разработают ERP/CRM, запустят стартап.

Сферы - промышленность, ритейл, производственные компании, стартапы, финансы и другие направления.

Языки программирования: Java, PHP, Ruby, C++, .NET, Python, Go, Kotlin, Swift, React Native, Flutter и многие другие.

Всегда на связи. Соблюдаем сроки. Предложим адекватную конкурентную цену.

Заходите к нам на сайт и пишите, с удовольствием вам во всем поможем.