Лейкозы у детей. Острые лейкозы. Причины опухолевого роста у детей. Опухоли кроветворной системы гемобластозы

ЛЕЙКОЗЫ У ДЕТЕЙ.

Острые лейкозы – злокачественная опухоль кроветворной ткани, морфологическим субстратом которой являются трансформированные бластные клетки соответствующие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения.

Лейкозы являются наиболее распространенным онкологическим заболеванием у детей и составляют до 1/3 от всех опухолевых заболеваний. В детском возрасте встречаются те же формы лейкозов, что и у взрослых больных. Наиболее частой формой ОЛ  является острый лимфобластный лейкоз ( ОЛЛ) составляющий до 75-80%, остальные относятся к острым нелимфобластным лейкозам ( ОнеЛЛ) – 17-20% и только 3% приходится на хронический миелолейкоз.

Частота ОЛЛ составляет 4-5 случаев на 100 000 детского населения с пиком заболеваемости в 2-4 года. Заболевание несколько чаще наблюдается у мальчиков.

Более частая встречаемость ОЛЛ именно в этом возрасте обусловлена высокой поражаемостью лимфоидной ткани детского организма.

Причины опухолевого роста у детей, также как и у взрослых,  окончательно не установлены.

Обсуждаются следующие факторы развития ОЛ*Влияние социально- экономических условий жизни- повышение уровня жизни ведет к увеличению числа больных ОЛ, что объясняют, как улучшением качества диагностики болезни, так и появлением новых лейкозогенных факторов- химические и некоторые физические факторы. Данная гипотеза базируется на установленном факте повышения заболеваемости ОЛ в США, Великобритании и других странах Западной Европы и  в развивающихся станах Африкив 20-е годы нашего столетия. Это объясняют  также значительным снижением детской смертности от инфекционных заболеваний и улучшением диагностики ОЛ.

·  Повышенным риском заболевания ОЛ имеют  дети, родители которых имели профессиональные вредности - в частности длительный контакт  со сложными ароматическими углеводородами ( бензол, толуол и др.), краски, мыла. Продолжительная работа с косметичесикми средствами, пестицидами, особенно в период беременности.

·  Предшествующее лечение цитостатиками.

·  Воздействие рентгеновских или гамма- лучей- в пользу этого мнения свидетельствует повышение числа больных  ОЛ в зонах экологического бедствия Чернобыль, Хиросима и др. Заболеваемость лейкозами среди больных, получавших интенсивную химио- или лучевую терапию в 300 раз выше, чем в популяции.

·  Генетические дефекты, перестройки в организме, касающиеся структурных нарушений хромосомного аппарата клетки. Известно, что ОЛ достаточно часто наблюдается у больных с синдромом Дауна, анемии Фанкони. Описаны отдельные случаи «семейного» лейкоза.

·  Большое внимание уделяется вирусной природе ОЛ- особенно ретровирусам. В 1985 году  уже был выделен вирус , вызывающий Т- клеточный лейкоз взрослых, который называется – HTLV- 1 ( Human T- cell lymphotropic virus). Возбудитель инфекционного мононуклеоза – вирус Эпштейна- Барр- при недостсочности иммунитета может стать причиной развития лимфомы Беркитта. В литературе насчитывается множество сообщений об ассоциации СПИДа со злокачественными новообразованиями, среди которых основное место занимают лимфомы и лейкозы. В течение последних лет многие гематологи считают, что ОЛЛ имеет преимущественно вирусную природу, а Оне ЛЛ не вирусного генеза ( радиационный, химический , спонтанный).

Опухоли кроветворной системы гемобластозы в своем развитии проходят два этапа.

Первый этап- происходит возникновение мутировавшей клетки и ее автономно пролиферирующего потомства- клона. На этом этапе опухоль состоит из внешне нормальных клеток, не имеющих признаков ни полиморфизма, ни атипизма. Моноклоновая опухоль первого этапа является доброкачественной.

На втором этапе в результате повторных мутаций опухолевых клеток среди них появляются новые клоны ( субклоны). На этом этапе появляются атипичные клетки, выражен клеточный