ведущим из которых является паратиреоидный гормон, или паратгормон (ПТГ). Среди причин гипокальциемии можно указать на врожденную неполноценность околощитовидных желез, дефицит витамина D3, различные интоксикации и инфекции, удаление желез при операциях на щитовидной железе или рубцовые изменения после нее, тиреоидиты, хронические заболевания кишечника, печени, почек и др. Гипокальциемия с тетаническими судорогами может наблюдаться у новорожденных в первые недели жизни ребенка; симптомы гипопаратиреоза нередко возникают в случаях аденомы паращитовидных желез у матери.
Врожденный гипопаратиреоз может сочетаться с полным отсутствием или недоразвитием тимуса (синдром Ди Джордже). Наряду с типичной клинической картиной гипокальциемии выявляются характерные признаки врожденного иммунодефицита.
Дети часто болеют вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями. В крови резко снижено количество лимфоцитов и иммуноглобулинов. Обычно болеют девочки.
Аутоиммунный гипопаратиреоз нередко сочетается с кандидозом и иммуногенной недостаточностью других эндокринных желез, преимущественно с недостаточностью надпочечников.
Патогенез. В связи с выпадением или снижением функции паратиреоидных желез уменьшается выработка ПТГ, регулирующего обмен кальция и фосфора. При этом в крови понижается содержание кальция (норма - 2,2-2,7 ммоль/л), главным образом за счет ионизированной фракции (норма -0,9-1,2 ммоль/л), и повышается уровень неорганического фосфора (норма - 1,0-1,7 ммоль/л). Гиперфосфатемия при гипо-паратиреозе обусловлена изменениями почечного порога для фосфора: реабсорбция последнего в почечных канальцах усилена при недостаточном синтезе ПТГ [1]. Падение уровня ПТГ в организме может быть одним из факторов снижения синтеза в проксимальных канальцах почек активного метаболита витамина D3 - 1,25-дигидроксихолекальциферола (кальцийтриола) [2]. Это может служить одной из причин нарушения всасывания кальция в кишечнике, реабсорбции его в дистальных канальцах почек и развития гипокальциемии. При гипопаратиреозе нарушается соотношение электролитов. Понижение кальция ведет к относительному преобладанию калия. Кальций уменьшает возбудимость нервно-мышечного аппарата, а калий ее увеличивает. Необходимо также отметить, что повышение уровня магния в сыворотке крови подавляет секрецию ПТГ и может приводить к развитию гипопаратиреоза и гипокальциемии. Вместе с тем, по данным литературы, резко выраженное снижение сывороточного магния так же уменьшает секрецию ПТГ, что обусловлено, как считают, истощением внутриклеточных запасов магния [З]. Большую роль в патогенезе тетании отводят сдвигу кислотно-основного равновесия в сторону преобладания оснований (алкалоз) и интоксикации организма продуктами белкового обмена.
При псевдогипопаратиреозе страдает рецепторный аппарат клеток по отношению к ПТГ, тогда как уровень гормона в крови нормальный или слегка повышен. В результате возникают те же биохимические сдвиги, что и при гипопаратиреозе [З]. Существует несколько типов псевдогипопаратиреоза (преимущественно наследственного характера), и связывают их либо с нарушениями в передаче гормонального сигнала через мембрану клетки (изменения в аденилатциклазном комплексе), либо с процессами, не относящимися к механизму образования циклического аденозинмонофосфата (цАМФ) [4].
Клиническая картина. Различают явную и скрытую (латентную) формы гипопаратиреоза. Явную форму дифференцируют на острую и хроническую. Ведущее место в клинической картине заболевания занимает повышение нервно-рефлекторной возбудимости мышечного аппарата с периодическим возникновением тонических судорог.
При явной тетании судороги наступают произвольно, сопровождаются сильными болевыми ощущениями и протекают то в виде следующих друг за другом относительно коротких приступов, разделенных более или менее продолжительными промежутками времени, то в виде очень длительных тяжелых судорожных состояний. Сознание больные не теряют.
Легкая степень латентной тетании может протекать без видимых внешних проявлений. Такие дети могут испытывать неприятные парестезии в конечностях, спазмы в них, ощущения в виде так называемого «ползания мурашек», онемения. Скрытые формы под воздействием инфекции, интоксикации, одышки и других факторов могут переходить в явную форму, проявляясь приступами судорог.
Судороги обычно имеют избирательный характер, поражая определенные группы мышц симметрично с обеих сторон. Чаще вовлекаются мышцы верхних конечностей, преимущественно
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
