Этим объясняется тот факт, что после удаления венозных тромбов и проведения тромболитической терапии, а также после применения дезагрегантов (дипиридамола и др.) функция тромбоцитов у больных значительно улучшается [Boughton В. J. et al., 1977].
Можно отметить и некоторые качественные отличия дисфункции тромбоцитов при различных миело-пролиферативных заболеваниях. Так, например, коллаген-агрегация чаще нарушена при остеомиелосклерозе, реже — при полицитемии и совсем редко при геморрагической тромбоцитемии. Основные нарушения агрегационной функции тромбоцитов, особенно очень сниженная адреналин-агрегация, сохраняются у больных и после лечения цитостатиками.
В генезе геморрагических явлений, наблюдающихся у 7—15% больных миеломной болезнью и у 36—40% больных макроглобулинемией Вальденстрема [Perkins Н. А. et al., 1970; Kyle R. A., 1975], существенную роль играет дисфункция тромбоцитов, которая обусловлена в основном не самостоятельной патологией этих клеток, а «окутыванием» их парапротеинами, вследствие чего нарушаются как различные виды агрегации, так и участие в свертывании крови фактора 3 кровяных пластинок [Журавлев В. С., Тоцкая А. А., 1969; Rosenberg M. C„ Dintenfass L., 1965; Perkins Н. А. et al., 1970]. К этим нарушениям может присоединиться тромбоцитопения, развивающаяся раньше и чаще при макроглобулинемии Вальденстрема (по данным разных авторов, у 25—60% больных) и значительно реже — при миеломной болезни в терминальном ее периоде.
Степень выраженности дисфункции тромбоцитов и геморрагического синдрома зависит от концентрации иммуноглобулинов, их класса, изменений вязкости плазмы, наличия нарушений гемокоагуляции. Установлено, что IgG и IgA существенно нарушают коллаген и АДФ-агрегацию лишь при концентрациях в плазме около 50 г/л, тогда как IgM блокируют их в значительно более низких концентрациях [Penny R. et al., 1971; Parquet-Gerner A., Kacem M„ 1976]. Вместе с тем IgM чаще, чем другие протеины, формируют синдром повышенной вязкости и ингибируют взаимодействие плазменных факторов свертывания. Обращают внимание и на определенное значение легких цепей иммуноглобулинов: белки, содержащие l- и х-цепи, чаще вызывают нарушения гемостаза, чем другие.
геморрагические явления нередко сочетаются с тромбозами, нарушениями микроциркуляции (синдром Рейно и др.) и проявлениями ДВС-синдрома.
наблюдаемые у части больных ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, нефритом, циррозом печени, гематосаркомами и другими заболеваниями, также могут сопровождаться диспротеинемической тромбоцитопатией.
протекает не только с гипорегенераторной тромбоцитопенией, но и с качественными нарушениями кровяных пластинок. Для последней наиболее характерно нарушение второй фазы агрегации (при воздействии коллагеном, АДФ и адреналином), обусловленное парезом реакции высвобождения [Levine Р. Н., 1973; Arkel Y. S., 1976]. Часто наблюдается также снижение ретенции тромбоцитов на стекле. Удлинение времени кровотечения может обгонять уровень тромбоцитопении. Заместительная терапия витаминов B12 устраняет все эти нарушения. Приведенные данные указывают на необходимость витамина В12 для правильного формирования функциональной системы, обеспечивающей в тромбоцитах нормальный ход реакции высвобождения и второй фазы агрегации.
Геморрагический синдром, развивающийся у больных уремией, связан с качественной неполноценностью кровяных пластинок и тромбоцитопенией [Тареев Е. М., 1972; Rabiner S. P., 1972]. Изучение функциональных свойств тромбоцитов позволило установить, что при этом снижаются показатели адгезивности тромбоцитов к стеклу, АДФ- и адреналин-агрегации, реакции высвобождения пластиночных факторов, активность фактора 3 и ретракция кровяного сгустка [Zaiman Е. W., NeriL., 1966; Horowitz Н. I. et al., 1970; Bal-lard Н. S., Markus A. J., 1972; Arkel G. S., 1976]. Все эти изменения, несомненно, вторичны, так как почти полностью устраняются при эффективном гемодиализе [Lindsay R. М. et. al., 1975] и обнаруживают четкую обратную корреляцию с концентрацией креатинина в сыворотке [Rabiner S. F., 1972]. Вместе с тем несомненна их существенная связь с хроническим ДВС-синдромом (Воробьев П. А. и др., 1984;Неймарк М. И., 1984].
особенно сочетающихся с синдромом портальной гипертензии, наблюдается более или менее выраженная вторичная дисфункция тромбоцитов, протекающая преимущественно с нарушением коллаген- и АДФ-агрегации [Макаревич Я. А. и др., 1976; Павловский Д. П., 1976; Thomas D. P., 1972]. Эти нарушения усиливаются и приобретают новые качественные особенности при холемии, резко выраженной желтухе и печеночной диспротеинемии. По данным Г. В. Тумко (1976, 1978), повышенная внутрисосудистая мацерация тромбоцитов и тромбоцитопатия потребления наиболее отчетливо выявляются по нарастанию контактно-фосфолипидной активации процесса свертывания и по повышенному содержанию в плазме свободного антигепаринового фактора (фактор 4). При одновременном повышении содержания в крови продуктов фибринолиза и заблокированных фибрин-мономерных комплексов (положительный этаноловый тест) можно уже говорить о наличии ДВС-синдрома, при котором еще более ингибируется функция кровяных пластинок.
Я. А. Макаревич и соавт. (1976) показали, что фильтрация тромбоцитов при циррозах печени и других формах портальной гипертензии происходит не только в селезенке, но и в печени. При этом в печеночно-воротной крови авторами выявлено повышение, а не снижение адгезивно-агрегационной функции кровяных пластинок. Патогенное значение всех этих сдвигов определяется не только
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
