Сирингомиелия.
Сирингомиелия (С.) — хроническое, как правило, прогредиентно текущее заболевание, характеризуещееся разрастанием глии и образованием полостей в сером веществе спинного мозга и стволе головного мозга.
Термин “Сирингомиелия” предложен Оливье в 1837 г. и является производной от греческих слов siring — полость, трубка и myelon — спинной мозг.
Этиология и патогенез. Основной причиной заболевания является порог в эмбриональном развитии спинного мозга, когда при смыкании медуллярного желоба возникают дефекты зарастания шва, что приводит к незаращению центрального спинномозгового канала или его аномальному расширению, с последующимобразованием полостей.
Как правило, у таких больных имеенся ряд других признаков, свидетельствующих о нарушении смыкания нервной трубки —дизрафического статуса: spina bifida, спинномозговые грыжи, незаращения мягкого итвердого неба, раздвоение языка и uvula, раздвоение подбородка. Другие к признакам дизрафического статуса относят добавочные ребра,соски, молочные железы,сросшиеся брови, разноцветные радужные оболочки глаз.
Таким образом С. возникает у аномально развивающегося плода.
Кроме дефектов центрального спинномозгового канала нередко у больных обнаруживается патология отверстий Мажанди и Люшка. В связи с чем возникает препятствие на пути оттока ликвора из полости 4 желудочка в большую и мозжечковую цистерну. В результате пульсации ликвора создается дополнительный гидродинамический эффект и происходят надрывы измененных стенок централього спинномозгового канала с образованием продольных полостей в сером веществе спинного мозга. Так возникают сообщающиеся формы С., при которых сирингомиелитическая полость имеет связь с полостью 4 желудочка или с субарахноидальным пространством.
Несообщающиеся формы С. возникает как следствие спинальной травмы, миелина, нарушения спинного кровообращения, при интрамедуллярной глиоме, эпендимоме.
Первоначально полости чаще всего распологаются в нижнешейном и грудном отделах. Постепенно увеличиваясь и разрастаясь полостираспростаняются на другие отделы спинного мозга, захватывают стволовую часть головного мозга редко поднимаясь выше уровня моста и ножек мозга.
Клиника:
Частота заболевания 8 — 10 на 100 000 населения. Заболевание носит семейный характер. У членов семьи могут наблюдаться другие мальформации.
Заболевание начинается постепенно, незаметно, чаще в детском возрасте, проявляясь неврологической сиптоматикой в 10 — 40 лет. По сообщению одних авторов чаще болеют мужчины, других — женщины.В отличии от рассеянного склероза, при котором наблюдается “с-м миловидности”, пациенты с С. имеют грубые черты лица и непропорциональное телосложение (как у Гоголя Н.В. при описании портрета Собакевича).
Исходя из топики процесса характерна сирингомиелитическая триада:
1. К наиболее ранним симптомам относят изменение поверхностной чуствительности (т. к. сирингомиелитические полости, располагаясь в сером веществе спинного мозга, разрушают ядра и проводники чуствительности (tr. Spinothalamicus) второго нейрона). Расстройства возникают по сегментпрно-диссоциированному типу. Глубокая чуствительность долгое время остается сохранной. При этом если полости расположены в одном заднем роге серого вещества спиного мозга возникает расстройства чуствительности в виде “полукуртки” на стороне поражения. Если поражение захватывает задние рога с обеих сторон “полукуртка” постепено трансформируется в “куртку”. Абсолютно симметричные выпадения возникают при локализации полости в области передней серой спайки, где происходит перекрест путей поверхностной чуствительноости, идущих с обеих сторон тела.
В ряде случаев выпадение чуствительности возникают в виде ограниченных участков, полосок, пятен.
Утрата болевой и тактильной чуствительности вызывает многочисленныетравмы, массивные ожеги, иногда отморожения. Происхождение которых больной порой не может объяснить. Нредко по грубым обширным рубцам, остающимся на месте бывших ожегов, отморожений при массовых осмотрах и происходит первичное выявление данного заболевания.
В зонах нарушения поверхностной чуствительности возмохно появление болей, парестезий, ощущения зябкости.
В случае возникновения на поздних этапах С. обширных полостей, оказывающих давление на задние столбы — появляется нарушение глубокого чуства по проводниковому типу.
2. Вегетативно-трофические расстройства.
Так же могут выявляться на ранних стадиях заболевания. Они возникают вследствии раздражения сирингомиелитической трубкой сегментарного аппарата вегетативной нервной системы, центры которого расположены в боковых рогах спинного мозга.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.