Трофические нарушения — акроцианоз, мраморность кожи, дистальный гипергидроз, гиперкератоз, ломкость ногтей, участки депигментации, утолшение ПЖК, симптом горнера с двух сторон. Очень часто артропатии (особенно локтевой и плечевой сустав) с явлениями ддекальцификации костей, разрушения суставных поверхностей. Возникают бездолезненные переломы с образованием ложных суставов (сустав Шарко).
Больные часто страдают немотивированными панарициями, которые осложняются остеомиелитом фаланг пальцев кистей рук, с отхождением костных отломков.
3. Синдром двигательных нарушений.
Появляется, как правило, позднее.
Первоначально, вследствие воздействия на ядра периферического двигательного нейрона, расположенного в передних рогах спинного мозга, если сирингомиелитический процесс располагается на уровне шейного утолшения — возникают вялые парезы рук, преимущественно в дистальных отделах конечностей. При этом глубокие рефлексы с рук угасают неодновременно, что является дифференциальным диагностическим признаком С.
Атрофии сначала обнаруживаются в мелких мышцах кисти, затем рапределяются на мышцы плеча, предплечья и т. д. Процесс может идти симметрично или развиваться последовательно в каждой руке. Но мышечные атрофии не достигают того развития, как это бывает при разрушении периферического мотонейрона. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания редки.
Пирамидные и тазовые нарушения редки и возникают на поздних стадиях заболевания.
В зависимости от локализации сирингомиелитической трубки выделяют следующие формы заболевания.
1. Цервикальная форма.
2. Цервикально-торакальная форма
3. торакальная форма.
4. Люмбосакральная форма (крайне редко).
5. Мультифокальную форму.
6. Переднероговую форму. На передний план выступает двигательные расстройства в виде периферических параличей.
7. Сирингомиелобульбию. Сирингомиелитические полости разрастаются до продолговатого мозга вызывают диссоциированное расстройство чувствительности в зонах Зельдера (по луковичному типу), при этом область кончика носа и верхней губы поражается в последнюю очередь. Из двигательных нарушений следует отметить явления бульбарного парлича. При этом для С. типична асимметричная отрофия языка, может наблюдаться горизонтальный и вертикальный нистагм, головокружение, статическая атаксия. При высокой локализации прцесса страдает 7 и 6 пары ЧМН.
8. Самой редкой формой С. является рвзвитие сирингоэнцефалита, сопровождающегося водянкой головного мозга.
Диагностика.
Ликвор с картиной легкой белково-клеточной диссоциацией. Хорошо помагает ЯМР.
Дифференциальный диагноз проводится:
- с интрамедуллярной опухолью — отмечается более быстое течение, сдавление и поражение поперечника спинного мозга, , блокадой субарахноидального пространства, выраженная белковая диссоциация.
- БАС - протекает без чуствительных нарушений (как правило).
- Цервмкальная миелопатия — протекает с двигптельными и трофическими двигательными нарушениями, страдают все виды чуствительности.
Течение заболевания медленное, возможны частичные ремиссии. Изредка наблюдается внезапное ухудшение с картиной поперечного поражения спинного мозга, обусловленное кровоизлиянием в сирингомиелитическую полость.
Лечение.
Хирургически делают медуллярную трактотомию, дренирование кист и полостей.
Рентгенотерапия на ранних стадиях болезни.
Консервативное лечение сирингомиелии (схема).
1. Рентгенотерапия 4 — 6 курсов. Интервалы 1 — 2 курсы 3-6 мес.; 2 — 3 курсы 6-8 мес.; 3 — 4 курсы и последующие через 1 — 1,5 года.
2. Витамины В6, белковые гидролизаты, донаторы сульфогидрильных групп (Унитиол 5 мл. 5% р-р в/м №15, Купренил 0,25 3 р/д). Данные средства являются биологической защитой при рентгенотерапии.
3. Вазоактивные препараты (Кавинтон, Стугерон и т. п.) для улучшения питания клеток спинного мозга
4. Ноотропные препараты.
5. Препараты улучшающие энергетику клеток: витамины В12 до 1000 мкг, Глутаминовая к-та, Фолиевая к-та, Никотиновая к-та, Трентал (увеличивае содержание АТФ в клетках), Метилурацил, 0,5 3 р/д в течение месяца 2 раза в год курсами, биостимуяторы (Алоэ, Стекловидное тело).
6. Улучшение возбудимости клеток спинного мозга: секуренин, прозерин.
7. Улучшение обмена белков — анаболические гормоны.
8. Родоновые ванны (можно вместо рентгенотерапии).
Сосудистые препараты, ноотропы и энергетические препараты применяются как фоновое лечение.
Препараты п. 2 могут применяться отдельное или в комплексе рентгенотерапии.
В качестве дезинтоксикационной терапии используют глюкозу с инсулином для улучшения энергообмена в печени.
Прогноз для жизни благоприятный, выздороления не наступает.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.