Апластическая анемия. Возможные механизмы патогенеза апластической анемии. Внешние гуморальные или клеточные воздействия, в основном иммунные, нарушающие нормальную функцию стволовых клеток

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

00Д при работе с тематическими больными.

Уточните время появления жалоб на слабость, одышку, плохое самочувствие, повышенную кровоточивость, появление кровоподтеков, петехий на коже. При сборе анамнеза обратите внимание на возможные этиологические факторы ( воздействие ионизирующей радиации, прием лекарственных препаратов, перенесенный вирусный гепатит).

При функциональном обследовании больного обратите внимание на окраску кожных покровов, наличие геморрагической сыпи, воспалительные изменения слизистой оболочки полости рта, увеличение печени и селезенки, признаки сердечной недостаточности на фоне выраженной анемии. Продумайте план дополнительных методов обследования. Оцените выявленные клинические и параклинические симптомы и синдромы. Оформите диагноз, соблюдая правила его построения.

Определите основные направлениялечения пациента и наличие показаний для оперативного лечения.

Самостоятельная работа студентов в клинике.

Вам необходимо продолжить отработку практических навыков по клиническому обследованию системы крови (осмотр, пальпация), изучение дополнительных методов обследования (общий анализ крови, стернальный пунктат, трепанобиопсия). Ознакомьтесь с техникой стернальной пункции и трепанобиопсии.     Если у вас возникнут трудности при работе с больными, разрешите их с преподавателем.

Ознакомьтесь с основными лекарственными препаратами, применяемыми при лечении данной анемии, изучите возможности заместительной терапии компонентами крови.

Блок информации по теме.

Среди возможных причин приобретенной апластической анемии выделяют: воздействие ионизирующей радиации, прием больших доз цитостатиков, перенесенный вирусный гепатит, прием некоторых лекарственных препаратов (левомицетин, бутадион, соединения золота, букарбан, аминазин и др.), воздействие хлорорганических веществ (Копорка и соавт., 1984).

Из группы апластических анемий выделяется конституциональная анемия Фанкони. Это заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу и связано с генетически-обусловленным дефектом ство ловых клеток. Анемия Фанкони проявляется панцитопенией в сочетании с низкорослостью, уродствами скелета, неврологическими нарушениями, врожденной патологией половых органов и почек.

Возможные механизмы патогенеза апластической анемии:

• уменьшение количества стволовых клеток или их внутренний дефект;

• нарушение микроокружения стволовых клеток, приводящее к изменению их функций;

• внешние гуморальные или клеточные воздействия, в основном иммунные, нарушающие нормальную функцию стволовых клеток. Клиническая картина складывается из анемии различной глубины, тромбоцитопении со всеми проявлениями геморрагического синдрома (кровоподтеки, петехий, носовые, десневые, желудочные, маточные кровотечения). На фоне нейтропении возникают тяжелые инфекционные и воспалительные процессы. При осмотре обращает на себя внимание бледность, кожные геморрагии, воспалительные изменения на слизистой оболочке рта. Увеличение селезенки не характерно, увеличение печени может быть связано с недостаточностью кровообращения на фоне тяжелой анемии.

Картина крови: анемия выражена очень сильно (уровень гемоглобина 20-ЗОг/л), чаще нормохромная, содержание ретикулоцитов значительно снижено - 0-4%, отмечается выраженная гранулоцитопения, тромбоцитопения, СОЭ увеличена до 30-50 мм/ч.

В костном мозге уменьшается количество миелокариоцитов, увеличено число лимфоцитов, плазматических и тучных клеток. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать. В костном мозге значительно увеличено количество железа, расположенного как внеклеточно, так и в клетках. При гистологическом исследовании обнаруживается значительное опустошение костного мозга иногда с небольшими очагами кроветворения.

Диагностика апластической анемии возможна лишь после гистологического исследования костного мозга. Выявление панцитопении в периферической крови является показанием для проведения стернальной пункции для исключения В12-дефицитной анемии и гемобластозов. После этого обязательно проводится трепанобиопсия. При обнаружении большого количества жира в костном мозге диагностируют апластическую анемию.

Лечение. При выраженной анемии проводится заместительная терапия эритроцитарной массой, при геморрагическом синдроме - переливание тромбоцитарной массы.

Глюкокортикоидные гормоны нужно пробовать у всех больных (эффективность - 50%), дозы должны быть достаточно велики ( 60-100мг в сутки).

Для лечения могут быть использованы антилимфоцитарный глобулин и иммунодепрессанты. Четкие показания к спленэктомии не разработаны. Эффект от операции связан не с повышенной секвестрацией клеток, а с каким-то еще не выясненным действием, возможно с тем, что селезенка - основной лимфоидный орган. Спленэктомия показана во всех случаях без высокой температуры и признаков сепсиса. Эффект от операции наступает не сразу, после операции проводится терапия анаболическими стероидами.

Одним из основных методов лечения тяжелой анемии является пересадка костного мозга.

Прогноз заболевания серьезен, одним из исходов является гемолитическая анемия. Участи больных апластическая анемия становится началом острого лейкоза.