Эмбриональное . Экзогенный аллергический альвеолит, дистрофия

Б27.  1) Эмбриональное кроветворение: 1) мезобластический (внеэмбриональный) тип – с 19 дней в кровяных островках желточного мешка обр-ся мегалобласты; 2) печеночный тип – после 6 нед. и достиг. max к 5 мес. Отчетливо выражен эритропоэз, незначительно – лейкопоэз. На 3-4 мес. в гемопоэз вкл-ся селезёнка в ней идёт эритроцито-, гранулоцито- и мегакариоцитопоэз и с 7го мес лимфоцитопоэз. К моменту рождения прекращ. кроветвор. в печени, в селезёнке только лимфоцитопоэз. 3) костномозговой тип – с 4-5 мес. Внеутробное кроветворение осуществляется кр. костн. мозгом. Но к 12-15 годам кр. костн. мозг трубчатых костей замещается на жировой (желтый) и кроветворение идёт тольков плоских костях. Лимфоциты выраб-ся лимфотической системой: л/у, селезёнка, солитар. фол-лы, пейеровы бляшки. Моноциты обр-ся в ретикулоэндотелиальной системе – ретик. кл. стромы костн. мозга, селезёнки, л/у, кл-ки Купфера печени и гистиоциты соед-й ткани. Кровь новорожденного: Hb 170-240 г/л, Er 5-7х10¹², ЦП 0,9-1,3, диаметр Er больше 7,2 мкм, Le – 10-30х10⁹ ч/з 2 недели 10-12х10⁹, Tr 150-400х10⁹л, гематокрит 54%. Кровь детей 1 года: к концу 5-6 мес. наиболее низкие пок-ли, обусловленные быстрым ростом ребёнка. Hb 120-115 г/л, Er 4,5-3,7х10¹², ЦП м. 1,0; диаметр Er в N, гематокрит 36%, Le 9-10х10⁹, в лёйкоцитарной формуле преобл. лимфоциты. С начала 2го года до пубертатного периода состав периферической крови приобретает черты взрослого. Семиотика изменений крови: 1) красная кровь – анемия, гипоксия (увел. Er), истинная полицитемия (эритремия) при опухоли эритроидного ростка, базофильная зернистость Er – при свинцовом или ртутном отравлении, малярии; наличие Er неправил. формы – пониженная регенерация красных кровяных телец; 2) белая кровь – нейтрофильный лейкоцитоз при гнойно-восп-х заболеваниях; лейкопения при бр. тифе, краснухе, корь, гепатит; гранулоцитопения при воздействии рентг. лучей, радиации, сульфаниламидные препараты; эозинофелия при БА, аллергические состояния; тромбоцитопения при тромбоцитопенической пурпуре, лейкозе, апластической анемии; тромбоцитоз при полицитемии и после удаления селезёнки; лимфопения при лимфогранулематозе и в начале лихорадочных инфекц-х заболеваний. 2) Дистрофия – состояние, хар-ся нарушением усвоения пит-х в-в тканями организма. Класс-я (по Зайцевой и Строганову). I Гипотрофия (отстование массы по росту). II. Гипостатура (одновременное отставание массы и роста). III Паратрофия: а) с преобладание массы по росту, б) избыток массы и роста, в) нормал. масса и рост. Периоды: начальный, прогрессирование, стабилизация, реконволисцинция. По времени возникновения: пренатальный (до рождения), постнатальный, препостнатальный. По этиологии: 1) Экзогенные (алиментарные, инфекции, токсические), 2) Эндогенные (аномалии конституции, эндокрин. заб-я, пороки развития – заячья губа, наследственные ферментопатии, первичные иммунодефициты). Гипотрофия – хр. растр-во пит-я и пищевар-я с диф-м массы по росту, сопров-ся нарушением толерантности кт пище, снижением иммунологической реактивности, задержкой физического и нервно-психическогго развития. Предраспол. ф-ры: 1) напряж-й обмен в-в у детей раннего возраста, 2) низкая фермен-я акт-ть ЖКТ, 3) несовершенство регулир-х сис-м пищевар. канала. Патогенез: патол. ф-р→сниж. ферм. акт-ти→нарушение расщепления пищи→наруш. всасывания→голодание организма→повыш. распад белков, использование запасов жира и тд.→полигиповитаминоз→наруш. ферментатив. акт-ти крови→извращение всех видов обмена и нарушение деятельности всех органов и систем. Клиника: 1) синдром трофич. нарушений – диф-т массы тела, трофич. изм-я кожи, истончение жировой клетчатки, снижение тургора ткани. Iст. – диф-т массы 10-20%, умер. бледность, умеренное истончение подкожно-жировой клетчатки на животе, туловище, конечностях, умер. сниж. тургора. IIст. – диф. массы 20-30%, кожа бледная, сухая, с отрубевидным шелушением, опрелости, трещины, изъязвления, истончен. жир. слоя везде (кр. комочков Биша), умеренно контурируются рёбра и суставы, тургор снижен на конечностях, дряблые складки, уменьшение мышечной массы. IIIст. – диф-т массы б. 30%, подкожно-жировой слой исчезает весь. 2) Синдром пониженной пищевой толерантности – сниж. аппетита, срыгивание и рвота, изменение стула, чаще жидкий. 3) Синдром изменения функц. состояния ЦНС – нарушение эмоционального тонуса. 1ст – беспокойный, часто плачет; 2ст. – чередование возбуждения и угнетения, 3ст – угнетенное состояние не реагирует на окружающих. Гипотония, гипорефлексия, нарушение сна, нарушение терморегуляции. 4) Синдром пониж. иммунной реактивности: 1ст – склонность к простуд. заболеваниям, дисиммуноглобулинемия; 2ст. – затяжные инфекц. заб-я, 3ст. – токсико-септические состояния (вторичный иммунодифецит). Лечение: 1) устранение причин вызвавших гипотрофию, 2) режим и среда обитания для данного возраста ребёнка, 3) диетотерапия, 4) коррекция нарушения обмена в-в: ферментотерапия, нормализация биоценоза кишечника, 5) стимулирующая терапия (вплоть до анаболических гормонов), 6) симптоматическое лечение. Отмечаются некоторые особенности клинической картины при гипотрофиях разной этиологии. Так, пренатальная дистрофия в зависимости от тяжести гипоксического пор жения мозга и клинических проявлений делится на: 1) невропатическую; 2) нейродистрофическую; 3) нейроэндокринную; 4) энцефалопатичесчую. При невропатической форме при рождении отмечаются нормальная или умеренно сниженная масса тела и нормальная длина. Психомоторное развитие соответствует возрасту. Обращают на себя внимание возбуждение и негативизм ребенка, нарушение сна, извращение и снижение аппетита (еда во сне). Для нейродистрофической формы характерны снижение как массы, так и (в меньшей степени) длины тела уже при рождении, умеренное отставание в психомоторном развитии, упорная анорексия. При нейроэндокринной форме отмечается значительное, обычно пропорциональное, снижение массы и длины тела с рождения (нанизм), выраженное отставание в физическом и психомоторном развитии; часто Диетотерапия: I этап – разгрузки и минимального питания с целью восстановления пищевой толерантности. Iст - ⅔, IIст -¹/₂, IIIст - ⅓ от должного объёма. Затем постеп. увел. V пищи. Прод-ть 7-10 дней. II этап – промежуточное питание – постеп. переход к усил. кормлению и восстановлению: 1) больше белка, солей (расчит. на должную массу), 2) +больше жира, 3)+увел. углеводов. III этап оптим. питания – до полного выведения из дистрофического состояния. 3) Экзогенный аллергический альвеолит. Этиология: вдых-е аллерг-й органич. пыли сод-й АГ грибковой природы, животного происхождения (экскременты птиц, КРС, перья), растит. происхождения (пыль сод-я частицы хлопка, канапли). Клиника: 1) острое начало: общ. симпт. напомин. грипп (повыш. темп., озноб, гол. боль, боли в конечностях); 2) Лёгочные симптомы: кашель, одышка, мелкопуз. влаж. хрипы; 3) рентген: диффуз. сниж. прозрачности лёг-й ткани (симптом матового стекла), облаковидные тени; 4) кровь: умер. лейкоцитоз с нейтрофилёзом; 5)прекращение контакта с аллергеном приводит к выздоровлению, при пост-м контакте с аллергеном – хронизация. Лечение: удаление аллергена; ГКС 1 мг/кг/сут с постеп. сниж. дозы после клинического улучшения. Длит-ть терапии: в остр. стадии 4-6 нед, в подостр. и хр. в теч. 2-3 мес; в отдел. случаях поддерж. терапия 5 мг преднизолона 2-3 р/нед. Идеопатический фиброзирующий альвеолит – является первичным хроническим заболеванием неизвестной этиологии с локализацией в интерстиции лёгкого. Неуклонно прогрессирует, приводит к диффузному фиброзу – синдром Хаммена-Рича. Клиника: прогрессивно нарастающая одышка и дыхательная недостаточность при минимальных физикальных изменениях в лёгких.