Хирургическое лечение врожденных пороков сердца

Кафедра сердечно-сосудистой хирургии

"УТВЕРЖДАЮ"               

Начальник кафедры          академик Петровской АН     профессор генерал-лейтенант медицинской службы        

"   "             1994 г.

АВТОР : кандидат медицинских наук майор медицинской службы

Л Е К Ц И Я :

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

(для слушателей факультетов подготовки врачей)

Обсуждена на заседании кафедры

"   "              1994 г.

Санкт-Петербург

1994

Определение. Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов - группа заболеваний, обусловленных врожденными аномалиями развития сердца и прилежащих магистральных сосудов.

Частота. Средии врожденных пороков развития ВПС занимают третье место после аномалий опорно-двигательного аппарата и ЦНС. Однако в структуре смертности, связанной с пороками развития, они прочно занимают первое место.

Рождаемость детей с ВПС высока и составляет, по данным разных авторов, 0.7-1.7% (т.е. 7-17 на 1000 родившихся живыми). В США ежегодно еще в родильных домах устанавливают диагноз ВПС у 20000 детей, в ФРГ - более чем у 5000 новорожденных. Из 5.5 млн детей, рождавшихся в СССР ежегодно, у 56000 выявлялись различные ВПС (данные 1991 г.). По Санкт-Петербургу эта цифра составляет ориентировочно 450‑500 случаев в год. Кроме того, до 5‑летнего возраста только в США выявляют ежегодно наличие ВПС, ранее не обнаруженных, у 0.7% от общего количества детей.

В целом, статистическая частота ВПС у населения развитых стран выше, чем в странах с низким уровнем жизни; это связано с более эффективной диагностикой и учетом таких больных.

Среди детей школьного возраста частота ВПС снижается, достигая 0.4% (4:1000). Причиной этого явления принято считать высокую смертность детей с ВПС, особенно в течение первого года жизни. Так, среди детей, родившихся с ВПС, 14-22% умирают в первую неделю, 19-27% - в течение первого месяца, 60-80% не доживают до года.

Наиболее часто у детей, переживших первый год, встречаются следующие пороки: ДМЖП - 25%, ОАП - 12%, ДМПП - 11%, тетрада Фалло ‑ 10%, стеноз легочной артерии - 9%, коарктация аорты - 6%, стеноз устья аорты - 5%, транспозиция магистральных сосудов - 5%. Частота каждого из других ВПС не превышает 2‑3%. Почти у 2/3 больных с ВПС имеются несколько пороков.

Этиология. Среди причинных факторов ВПС можно выделить следующие: 1) хромосомные аберрации - 5%; 2) мутация одного гена - 2‑3%; 3) факторы среды - 1-2%; 4) полигенно‑мультифакториальное наследование - 90%.

Пороки сердца, ассоциирующиеся с хромосомными аномалиями, всегда являются частью синдромов полисистемных пороков развития, а не изолированными дефектами.

В случаях мутации генов пороки развития сердечно-сосудистой системы являются частью синдромов с аутосомно-доминантным (синдромы Холта-Орама, Нунана, Карпентера и др.), аутосомно-рецессивным (синдромы Гурлер, Картагенера и др.) типами наследования, или сцепленными с Х-хромосомой. В целом, пороки развития костной и мочеполовой системы, ЖКТ и ЦНС встречаются у 23% больных с ВПС. Большинству синдромов свойственна вариабельная экспрессивность: поражение сердечно‑сосудистой системы у индивидуумов с данным синдромом может варьировать от легкой до тяжелой степени.

Из факторов окружающей среды тератогенным действием на сердечно‑сосудистую систему обладают: 1) алкоголь (у матерей, страдающих алкоголизмом, поражается до 30% детей, из них ВПС встречаются в 30-49% случаев); 2) лекарственные вещества: амфетамины, прогестагены, противосудорожные средства - гидантоин, триметадион, соли лития, ряд других препаратов; 3) перенесенная во время беременности краснуха, редко - другие ОРВИ.

Однако чаще всего (90%) для объяснения типа наследования ВПС прибегают к количественно-мультифакториальной модели. Вообще принято считать, что при мультифакториальных ВПС шанс рождения здорового ребенка в семье, где уже есть ребенок с ВПС, составляет 97%.

Классификация. В 1970 г. ВОЗ принята развернутая "Номенклатура врожденных пороков сердца и сосудов", в которой наиболее полно учтены разновидности ВПС (всего их насчитывается около 200). Такое многообразие вносит определенные трудности в создание единой классификации ВПС. Поэтому, исходя из принципов, которые положены в ее основу, существует несколько десятков вариантов классификации (по анатомическим, эмбриологическим, гемодинамическим, клиническим и другим признакам).

В нашей стране наиболее часто применяется разработанная в ИССХ им.А.Н.Бакулева классификация ВПС с учетом анатомических и гемодинамических нарушений. Выделены 15 групп пороков в зависимости от наличия патологических сообщений между камерами сердца, препятствий притоку крови в желудочки и оттоку