Мультифокальные экстранодальные лимфомы, страница 5

Рядом авторов отмечается наличие доброкачественной формы ангиоэндотелиоза. Эти повреждения описаны у пациентов с инфекционным или небактериальным эндокардитом и аллергией к коровьему молоку. Цитологически, архитектурно и иммунологически это нарушение представляет самоограничивающуюся форму (опосредованную плазматическими клетками) сосудистой патологии, при которой пролиферация эндотелия может частично перекрывать полость сосуда. Цитологичекий атипии не наблюдается и полость, хотя и ограничена, может быть свободной или содержит небольшие фибриновые тромбы.

Клиническое течение

Прогноз у пациентов с ангиотрофической крупноклеточной лимфомой очень плохой, средняя выживаемость 5 смесяцев. Прогноз связан с задержкой установления диагноза у пациентов с неопределенной неврологической симптоматикой.

Ангиоцентрическая лимфома

Ангиоцентрические и ангиодеструкивные лимфомы - отдельные опухоли, проявляющие склонность поражать экстранодальные участки. Они могут возникать в любом возрасте, с пиком заболеваемости в 50-60 лет. Мужчины заболевают чаще чем женщины.

Заболевание возникает в ассоциации с висцеральными солидными раками, глютеновой энтеропатией и у пациентов со СПИДом и страдающих ятрогенной иммуносупрессией.

Главым образом поражаются легкие, верхние дыхательные пути и кожа. Легочные заболевания ранее обохначались термином лимфоматозный гранулематоз, тогда как многие примеры поражения верхних дыхательных путей попадают в группу повреждений, называемых летальной срединной гранулемой Стюарта. Необходимо осознавать, что данные термины не являются синонимами ангиоцентрической лимфомы, так как некоторые В-клеточные лимфомы изначально включались в легочный спектр и разнообразные воспалительные и опухолевые процессы обозначали летальную срединную гранулему.

Несмотря на то, что легочное и заболевание верхних дыхательных путей могут редко сосуществосать у одного пациента, заболевание имеет тенденцию к вовлечению исключительно одного из этих участков. Только кожа является общим знаменателеи, так как при обеих формах может присутствовать ее поражение. Кожа не является единственным местом поражения. Другие различия между этими двумя формами то, что отмечается более высокая частота фатального поражения ЦНС при первичной пульмонарной форме. Реже заболевание возникает или прогрессирует в ЖКТ, печень, селезенку, почки (где лимфома продуцирует дискретные массы, напоминающие почечно-клеточную карциному) и урогенитальный тракт (где повреждения могут вызывать обструкцию мочеточника или уретры). Вовлечение лимфоузлов крайне нехарактерно, реактивные лимфоузлы могут внедряться в мягкие ткани, пораженные лимфомой.

Нехарактерная особенность этого типа лимфомы - ысокая частота ассоциации с паранеопластическим гемолитическим синдромом. В некоторых случаях наличие локально активированных фагоцитарных гистиоцитов в образцах биопсии могут отвлекать внимание от лимфомы.

Гистологические проявления полностью описаны в системных разделах, но кратко, опухолевые клетки в малых и средних сосудах крови, инфильтрируют их стенки, что приводит к сосудистой деструкции и ишемическому некрозу окружающих тканей. Это может создавать картину панникулита в подкожной клетчатке и глубоких тканях. В небольшом проценте случаев, часто при агрессивном заболевании и морфологией гранулированных лимфоцитов, лимфома проявляет как ангиоцентрический, так и эпителиотропизм в таких местах как нос, кишечник и кожа.

Иммуногистохимически, неопластические клетки часто проявляют дефицит Т-клеточных АГ и в значительном проценте экспрессируют CD56, NK клеточные АГ. TCR ab отсутствует, в некоторых случаях могут экспрессироваться gd TCR, Вследствие этого многие случаи не проявляют клональный Т-клеточной реарранжировки b, g или d цепей.

Использование гибридизации in situ в опухолевых клетках определяет геном ВЭБ у большинства пациентов с вовлечением верхних дыхатедьных путей. При пульмональной ангиоцентрической лимфоме отмечается меньшая частота обнаружения вируса. Последняя особенность, вместе с редким переходом между основными первичными локализациями заболевания, предполагают, что первичная легочная лимфома и лимфома верхних дыхательных путей являются отдельными формами.