Мультифокальные экстранодальные лимфомы, страница 4

На западе исход у детей более благоприятный, по данным некоторых центров уровень излечения достигает 60-70%. Неблагоприятными прогностическими факторами являются начало заболевания во взрослом возрасте, развернутая стадия, большие абдоминальные массы, ЛБ, возникающие у больных СПИДом.

Имеется ряд литературных докладов о полных спонтанных ремиссиях, иногда связанных с появлением лихорадки. Механизм достижения рамиссии в этих случаях не ясен.

Ангиотрофическая крупно-клеточная лимфома

Первоначально описанная как «системный эндотелиоматоз» Пфледером и Таппейнером в 1959 году, АЛ долгие годы считалась сосудистым заболеванием. Использовались разнообразные термины, включающие «пролиферирующий системный ангиоэндотелиоматоз». Внедрение диагностических иммуногистохимии и молекулярной генетики продемонстрировали лимфоидную природу этого расстройства.

Клиническое начало

Ангиотрофическая крупноклеточная лимфома может начинаться в любом возрасте, чаще у пациентов старше 70 лет. Четкой половой принадлежности нет. В большом проценте случаев наблюдается предрасположенность к поражению кожи, ЦНС и двустороннему поражению надпочечников. Вовлечение надпочечников может вызывать надпочечниковую недостаточность и схожую инфильтрацию почек, проявляющуюся нефротическим синдромом. Кожные проявления различны и неспецифичны. Повреждения включают частично геморрагические узелки или истинные, глубоко проникающие инфильтративные бляшки, которые могут изъязвляться. Часто наблюдается телеангиоэктазия. Неврологическая симптоматика также различна и часто клинически запутана. Может наблюдаться умственная неполноценность, афазия, прогрессирующая мышечная слабость и ряд фокальных признаков, включающих гемианопсию и потерю зрения. Более редкое начало этой интраваскулярной лимфомы заключаются в ДВС синдроме. Ряд пациентов имеют выраженные В-симптомы.

Тогда как большинство случаев ангиотрофической крупноклеточной лимфомы возникает de novo, у небольшого процента пациентов схожая картина развивается вслед или  вместе с обнаружением солидных депозитов более типичных НХЛ.

Гистопатология

Эта лимфома может поражать все органы, хотя печень, селезенка, лимфоузлы и костный мозг остаются нетронутыми до развернутых стадий заболевания. Характерно, что капилляры, венулы и малые артериолы расширяются массами крупных, плеоморфных лимфоидных бластов, которые могут быть захвачены фибриновыми тромбами. Очень редко бласты выходят за пределы сосудов в окружающие ткани. В некоторых случаях имеется сосудистая пролиферация, главным образом как следствие реканализации; эндотелий может быть заключен в складки, отделяющие сосудистую полость. В мозге могут наблюдаться участки инфаркта, но в других органах инфаркты не характерны. За редким исключением, когда заболевание распространяется в лимфоузлы, лимфома ограничена синусами.

Иммуногистохимия

Большинство случаев В-клеточного происхождения, но без сомнения имеются случаи Т-клеточного фенотипа. Примечательно, что все случаи Т-клеточных лимфом локализованы в коже. В-клеточные лимфомы имеют зрелый фенотип, обычно экспрессирующий монотипический поверхностный IgM, иногда вместе с IgD. CD5 и CD10 АГ обычно не встречаются. Большинство Т-клеточных случаев имеют активированный хелперный фенотип с экспрессией CD4, HLA-DR и CD25 АГ.

Молекулярная генетика

В-клеточные случаи проявляют клональную реарранжировку тяжелых цепей иммуноглобулинов, в пан-Т-клеточных случаях выявляется клональная реарранжировка b цепи гена Т-клеточного рецептора.

Цитогенетические исследования этой лимфомы скудные, но в одном случае В-клеточного типа имелся комплексный 52X кариотип с множественными изохромосомами Xq, делециями в хромосоме 6(q11q27) и в хромосоме 1(q42q44).

Дифференциальный диагноз