Остеосклеротическая миелома. Хроническое воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся двигательными расстройствами, эндокринопатией, органомегалий, остеосклерозом, наличием М-протеина в сыворотке. В отличие от миеломы, в гемограмме этих больных нет анемии, часто отмечается тромбоцитоз. Уровень плазматических клеток в миелограмме < 5%.
Солитарная плазмоцитома. Характеризуется наличием единичного очага плазмоклеточной пролиферации в костях и отсутствием других очагов при радиоизотопной сцинтиграфии. Миелограмма - нормальная, электрофоретические исследования сыворотки и мочи не выявляют наличие М-протеина. Выживаемость данной категории больных составляет 50% в течение 10 лет, однако у 2/3 больных в течение 3 лет отмечается трансформация заболевания в ММ. Больные не нуждаются в проведении системной терапии. Как метод лечения применяется хирургическое удаление очага с последующей лучевой терапией очага поражения.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ необходимо проводить с реактивными плазмоцитозами при злокачественных опухолях, гепатите, аутоиммунных заболеваниях. При наличии у больных почечной недостаточности дифференциальную диагностику необходимо проводить с гломерулонефритом и амилоидозом. Решить эти проблемы позволяет исследование сыворотки крови и мочи на наличие М-протеина и морфологические исследования миелограммы и трепанобиоптата.
ПОКАЗАНИ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ЭЛЕКТРОФОРЕЗА СЫВОРОТКИ (МОЧИ)
(Kyle, Greipp 1988)
|
Симптомы Снижение массы тела, проливные поты, лихорадка Боли в костях Частые инфекции Лабораторные показания Анемия Ускорение СОЭ Снижение или повышение иммуноглобулинов Гиперкальциемия Бенс-Джонс протеинурия Мочевой синдром, почечная недостаточность Рентгенологические показания Остеопороз Остеолитические очаги, патологические переломы Синдромы Периферическая нейропатия Карпальный синдром Рефрактерная застойная сердечная недостаточность Нефротический синдром Ортостатическая гипертензия Синдром мальабсорбции |
ЛЕЧЕНИЕ
Не все больные миеломой подлежат немедленному началу лечения после постановки диагноза. Больным индолентной миеломой, моноклональной гаммапатией неизвестной природы, ММ стадии IА лечение не показано. Они нуждаются в динамическом контроле за уровнем М-протеина в сыворотке и моче, ге моглобина каждые 2-3 месяца.
Показаниями для начала лечения являются:
-нарастание уровня М-протеина в сыворотке крови и/или моче
-развитие анемии
-гиперкальциемия и нарушение функции почек
-очаги остеодеструкции или появление экстрамедуллярных очагов поражения
Химиотерапия
Терапия первой линии включает применение мелфалана и преднизолона. Эффект ее отмечается у 50-60% больных, медиана выживаемости - 28 месяцев. Мелфалан назначается в дозе 0,15 мг/кг/сутки или 7 мг/м2 в течение 7 дней (при нарушении функции почек доза его снижается на 25%), преднизолон - в дозе 20 мг внутрь дважды в день или 50 мг однократно в течение 7 дней. Цикл повторяется каждые 6 недель.
Из других схем полихимиотерапии эффективной является схема: М-2 (мелфалан - 8 мг/м2 1-4 день; винкристин -1,4 мг/м2 1, 4 день; кармустин (BCNU) - 20 мг/м2 1 день; циклофосфан - 400 мг/м2 1 день; преднизолон -40 мг/м2 1-7 дней). Цикл повторяется через 5 недель. Эффективность 78%, медиана выживаемости 38 месяцев. Химиотерапия проводится постоянно в течение 12 месяцев до получения эффекта или до появления признаков прогрессирования заболевания.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.