Медицина \ Гематология

Иммуносекретирующие опухоли (парапротеинемические гемобластозы), страница 2

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ММ

Если после обследования больного есть подозрение на наличие ММ, необходимо проведение следующих лабораторных и инструментальных исследований:

-определение уровня гемоглобина, лейкоцитов (лейкоцитарная формула), тромбоцитов, СОЭ;

-определение уровня креатинина, кальция, мочевой кислоты в сыворотке;

-рентгенологическое исследование плоских костей (череп, таз, позвоночник);

-определение общего белка сыворотки, электрофорез, иммуноэлектрофорез;

-определение уровня иммуноглобулина;

-стернальная пункция, трепанобиопсия;

-рутинные анализы мочи с определением белка Бенс-Джонса;

-электрофорез/иммуноэлектрофорез  суточной мочи;

Критерием  диагностики является наличие 2 из 3 признаков:

-плазмоцитоз костного мозга ³ 10%

-М-протеин в сыворотке ³ 3 г/л

- очаги остеолиза в костях.

М-протеин в сыворотке и/или моче на момент постановки диагноза определяется  у 98% больных. В 60% случаев он представлен Ig G, в 20% - IgA, в 10% только белком Бенс-Джонса, в 1% - Ig D.  Белок Бенс-Джонса представляет собой легкие цепи иммуноглобулинов, проходящие через почечные клубочки и определяется в моче. IgE  встречается только у 0,1% больных.

Цитогенетические исследования. Наиболее часто отмечаются транслокации  t(8;14), (q24;32), t(11;14), (q13;q32).  Молекулярно-генетические исследования у 2/3 больных отмечают высокую экспрессию онкогена bcl-2.

Иммуноцитохимические исследования выявляют экспрессию цитоплазматического иммуноглобулина, CD38 и несколько реже CD20, HLA-DR.   

СТАДИРОВАНИЕ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ (Durie-Salmon, 1975) 

Cтадия

Клинические признаки

Масса опухоли

(количество клеток)

I

-гемоглобин > 100 г/л

-IgG < 50 г/л, IgA < 30 г/л        

-уровень кальция - нормальный  

-М-градиент в суточной моче < 4 г

-нет очагов  деструкции или единичные (солитарные) очаги.

< 0,6x1012/м2  (»0,5 кг)

II

Промежуточные показатели между стадями  I и III 

 > 0,6x1012/м2,

но <1,2x1012/м2

III

-гемоглобин < 85 г/л

-IgG > 70 г/л, IgA > 50 г/л        

-уровень кальция > 120 г/л  

-М-градиент в суточной моче < 12 г

-Множественные очаги деструкции

>1,2x1012/м2   (»1,0 кг)

Дополнительный признак для всех стадий, определяющий подстадию: А - креатинин < 20 мг/л,  Б - креатинин ³ 20 мг/л.

Помимо классической ММ существуют ее  варианты:

       Индолентная миелома. Диагноз индолентной миеломы ставится на основании наличия М-протеина в сыворотке > 30 г/л и уровня плазматических клеток £ 10%, отсутствии анемии (гемоглобин > 100 г/л), не более 3-х остеолитических очагов в костях, уровне креатинина  < 20мг/л, нормальном уровне кальция сыворотки.  Заболевание характеризуется медленно-прогрессирующим течением. Медиана перехода заболевания в множественную миелому  составляет около 61 месяца. До появления признаков прогрессирования лечение не проводится.

        Плазмоклеточный лейкоз. Больные с плазмоклеточным лейкозом имеют содержание плазматических клеток в периферической крови  > 20% с абсолютным плазмоцитозом ³ 2х109/л. Как правило, он является терминальной стадий ММ. Заболевание характеризуется быстропрогрессирующим течением и резистентностью к химиотерапии.  При первичных формах плазмоклеточного лейкоза применяются схемы лечения ММ, однако эффект от лечения кратковременный.

        Несекретирующая миелома. Составляет 1% больных миеломой. Характеризуется отсутствием М-протеина в сыворотке и моче. Постановке диагноза может помочь определение М-протеина в цитоплазме плазматических клеток иммунофлюоресцентным методом.

Скачать файл