Злокачественные лимфомы тимуса, страница 3

Иммуногистохимия

Наиболее часто описываемый зрелый В-клеточный иммунофенотип представлен CD19+, CD20+, CD22+, CD37+, CD21-, CD10-, CD5-. Несмотря на это большинство авторов ни поверзностных ни цитоплазматических Ig в 2/3 случаев. В некоторых случаях описана экспрессия CD15 и CD30 АГ, что может быть спутано с ЛГМ. В ряде случаев присутствует большое число Т-клеток. Для идентификации эпителиальных остатков тимуса полезна иммуногистохимия с антицитокератином.

Молекулярная генетика

При этих лимфомах не обнаружено реарранжировки bcl-2 гена, также как и связи с ВЭБ. В небольшом проценте случаев выявлены структурные модификации c-myc  гена.

Дифференциальный диагноз

Лимфогранулематоз

Склероз, многоядерные клетки, экспрессия В-клеточных АГ, особенно CD20 и высокий процент Т-клеток - признаки характерные для агрессивных В-клеточных лимфом и лимфогранулематоза. Трудности могут возникать также при экспрессии В-клеточной лимфомой CD15 и CD30 АГ.

Однако характер склероза, наличие полей крупных клеток и экспрессия CD45 и многообразие В-клеточных АГ четко устанавливают В-клеточную лимфому. Очень редко наблюдаются случаи сочетания В-клеточной лимфомы и лимфогранулематоза.

Т-клеточная лимфома

Несмотря на важность тимуса в Т-клеточном онтогенезе, медиастинальная периферическая зрелоклеточная Т-клеточная лимфома не характерна. Обнаружение высокой концентрации Т-клеток в тимусе, особенно в образцах биопсии должно всегда приводить к тщательному исключению лимфогранулематоза или злокачественной В-клеточной популяции.

Карцинома тимуса

Экстранодальные агрессивные В-клеточные лимфомы могут быть окружены нежными склеротическими волокнами, что требует исключения карциномы тимуса. При возникновении сомнений проблему решает иммуноокраска с  CD45, CD20 и антицитокератинами.

Тимома

Тимому трудно спутать с В-клеточными лимфомами. При щипковых биопсиях, однако, разграничение может быть затруднено, и очень важно не перепутать эпителиальные клетки с В-клетками. Это особенно актуально так как эпителиальные клетки тимомы могут быть CD20+, так же как и положительно окрашивающиеся на антицитокератин.

Опухоли зародышевых клеток тимуса

Эти опухоли могут напоминать агрессивные В-клетоные лимфомы. Легко распознаются с применением иммуногистохимии с маркерами на общие АГ лейкоцитов и В-клеток.

Склерозирующий медиастинит

Плотный склероз и хронический воспалительный инфильтрат, характеризующие это состояние могут быть ошибочно спутаны с лимфомой. Связующие кластеры крупных В-клеток , всегда встречающиеся при лимфомах, при склерозирующем медиастините не обнаруживаются. Характерны более гетерогенные клетки.

Клиническое течение

Агрессивные В-клеточные лимфомы тимуса - локальные высока инвазивные и быстро растущие до крупных размеров опухоли. Размер к моменту диагностики и стадия - наиболее важные прогностические факторы. Наши данные показали благоприятный прогноз. 5 летняя выживаемость без признаков заболевания составила 6-% после интенсивной радио- и химиотерапии. Другими авторами таких оптимистичных результатов не отмечено.