Злокачественные лимфомы тимуса, страница 2

Наличие реактивных в-клеток является характерной особенностью. Они окружены инфильтратом из CCL клеток, среди которых встречается редкие трансформированные бласты и различной число плазматических клеток. CCL клетки обладают тем же разбросом характеристик, что при желудочных MALT-лимфомах и инфильтрируют мозговой эпителий тимуса, эпителий, покрывающий цисты и тельца Гассала с формированием лимфо-эпителиальных повреждений. Вовлечение лимфоузлов хараткеризуется интерфоликулярной инфильтрацией CCL клеток.

Иммуногистохимия и молекулярная генетика

CCL клетки при MALT лимфоме тимуса проявляют тот же фенотип, что и другие MALT лимфомы (IgM+, IgD-, CD20+, CD5-, CD10-, CD32-), хотя они до конца не охарактеризованы. Характерна реарранжировка генов тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов, в одном случае также наблюдалась реарранжировка постоянной области b цепи TCR гена.

Клиническое начало

Вовлечение костного мозга не отмечено ни в одном случае. Один пациент, у которого не было признаков вовлечения лимфоузлов, жив в течение 6 лет после тимэктомии без последующей терапии; у остальных 2 пациентов отмечалась 3 и 2 годичная выживаемость без признаков заболевания после проведения ПХТ в одном случае и ЛТ в другом.

Агрессивные В-клеточные лимфомы

Впервые склерозирующая агрессивная лимфома средостения впервые описана как самостоятельное заболевание в 1980 году. В дальнейшем после анализа ряда случаев стало ясно. Что лимфома возникает в тимусе. Поздние исследования установили В-клеточный фенотип опухоли. В результате этих исследований была описана нормальная популяция В-клеток тимуса.

Клиническое начало

Характерная особенность агрессивной В-клеточной лимфомы тимуса в тенденции к возникновению у молодых женщин: 70% случаев образования у пациентов до 35 лет и 60% из этих пациентов - женщины. Опухоль чаще поражает локальные структуры и может дебютировать с синдрома верхней полой вены. Этим она отличается от ЛГМ тимуса, которая редко вовлекает медиастинальные структуры. Значительное число случаев к моменту диагностики диссеминированы и часто поражается экстранодальные органы. Включая почки, печень, надпочечники и головной мозг. Костный мозг обычно не поражен и чаще чем шейные вовлекаются абдоминальные лимфоузлы.

Гистопатология

Агрессивные В-клеточные лимфомы состоят из крупных клеток, часто (но не всегда) в сочетании с различной степенью  склероза. Ленты склероза охватывают опухолевые клетки, что может привести к сходству с карциномой тимуса. Клетки имеют умеренно богатую цитоплазму, некоторыми авторами описываемую как чисто окрашиваемую. Другими авторами данных характеристик не отмечено, хотя это может объясняться особенностями фиксации и техникой окраски. Ядро может быть круглым, но часто плеоморфным с плотным хроматином и различным расположением ядрышек. Могут встречаться многоядерные клетки, напоминающие клетки Рид-Штернберга, что наряду с инфильтрацией малыми лимфоцитами может быть спутано с ЛГМ. При тщательном исследовании может быть идентифицирована культя тимуса в виде телец Гассала, эпителиальных цист, или включения эпителия тимуса, лучше видимые в иммуногистохимических препаратах.