Патогенетическая классификация анемий. Классификация приобретенных иммунных гемолитических анемий

подтип: первичная медиастинальная В-клеточная лимфома (тимуса)

-лимфома Беркита

-предполагаемый тип: В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности, типа Беркита

Т-клеточные и предположительно  НК-клеточные опухоли

1.  Лимфомы из предшественников Т-клеток: Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток предшественников

2.  Т-клеточные лимфомы из клеток с “периферическим фенотипом и НК-клеточные опухоли:

-  Т-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз/пролимфоцитарный

-  лейкоз

-  крупногранулярный лимфоцитарный лейкоз

-  Т-клеточный тип

-  НК-клеточный тип

-  грибовидный микоз/синдром Сезари

-  Т-клеточная лимфома с “периферическим” фенотипом, неуточненная

-  предполагаемые цитологические варианты:

из клеток средних размеров смешанная из больших и  средних клеток из больших клеток лимфоэпителиоидноклеточная

-  предполагаемый подтип: гепатолиенальная gd Т-клеточная лимфома

-  предполагаемый подтип: Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клтчатки

-  ангиоиммуннобластная Т-клеточная лимфома

-  ангиоцентрическая лимфома

-  кишечная Т-клеточная лимфома (+/- ассоциированная с энтеропатией

-  Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых

-  анапластическая крупноклеточная лимфома, CD30+, Т и О –клеточного типа

-     предполагаемы тип: Анапластическая крупноклеточная лимфома подобная лимфогранулематозу

Лимфогранулематоз

-  лимфоидное преобладание (лимфогистиоцитарный вариант)

-  нодулярный склероз

-  смешанноклеточный вариант

-  лимфоидное истощение

-  предполагаемый вариант: классический лимфогранулематоз с большим количеством лимфоцитов  

СТАДИРОВАНИЕ ЛИМФОМ

(аdopted  at the Workshop on the Staging of

Hodgkin Disease help at Ann Arbor, Michigan, in April 1971)

Cтадия	Характеристика	Подстадия
I	Поражение одной лимфатической области. Локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани	IE
II	Поражены две или более лимфатические области с одной стороны от диафрагмы. Локализованное поражение одного экстралимфатического органа/ткани с поражением регионарных лимфоузлов ± другие регионарные лимфоузлы на той же стороне диафрагмы.	II E
III	Поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы ± локализованное поражение экстралимфатического органа/ткани. Поражение селезенки.   Поражение экстралимфатического органа и селезенки.	IIIЕ IIIS      III Е+S
IV	Диффузное или диссеминированное (многофокусное) поражение экстралимфатических органов ± регионарных лимфоузлов. Поражение изолированного экстралимфатического органа и нерегионарных лимфатических узлов

Примечание: Все стадии подразделяются на А и В, в зависимости от отсутствия (А) или наличия (В) общих симптомов:

1.  Необьяснимая потеря массы более чем на 10% за 6 последних месяцев до обращения к врачу.

2.  Лихорадка выше 38⁰С не связанная с инфекцией.

3.  Ночные поты.

FAB -КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ  ЛЕЙКОЗОВ

(1975)

I. ОСТРЫЕ МИЕЛОЛИДНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ 

1.  Острый миелобластный недифференцируемый лейкоз (М0)

·  бласты не могут быть определены как миелоиные обычными морфологическими и цитохимическимим методами, не содержат азурофильных гранул

·  миелопероксидаза отрицательная

·  иммунофенотипирование определяется хотя бы один маркер миелоидной линии (CD33, CD13,CD14).

·  частота  2%

2.  Острый миелобластный без созревания (М1)

·  количество бластов >30% (миелопероксидаза положительна ³ 3% бластов), бластные клетки с одной и более четкой нуклеолой

·  отсутствие зернистости или наличие малого числа аозурофильных гранул, палочек Ауэра

·  отсутствие признаков клеточного созревания, наличие £3% промиелоцитов

·  частота 19%

3.  Острый миелобластный лейкоз с созреванием (М2)

·  количество бластов >30% (миелопероксидаза положительна ³ 3% бластов),     >10% клеток гранулоцитарного ряда с признаками созревания (миелоциты, метамиелоциты) и < 20% моноцитов.

·  бластные клетки часто с нуклеолами, содержат много азурофильных гранул, палочек Ауэра

·  типична цитогенетическая аномалия t (8;21)

·  частота 24%

4.  Острый промиелоцитарный  (М3)

·  > 30% промиелоцитов в миелограмме

·  бласты с обильной базофильной зернистостью цитоплазмы, со скоплениями палочек Ауэра, ядрами лопастной формы

·  миелопероксидаза резко положительна в большинстве бластов

·  типичная цитогенетическая аномалия t (15;17)

·  частота 10%

5.  Острый миеломонобластный лекоз (М4)

·  характерны признаки свойственные лейкозу М2, но в миелограмме обнаруживается > 20% моноцитов и промоноцитов

·  миелопероксидаза положительна

·  субтип М4ЭО при наличии > 5% клеток предшественников эозинофилов и

inv (16)

·  частота 30%

6.  Острый монобластный лейкоз (М5):

·  более 80% неэритросодержащих клеток представлены клетками моноцитарного ряда

·  бласты беззернистые, ядра моноцитоидной формы

·  миелопероксидаза отрицательна

·  частота 10%

А)  М5a –монобластный (незрелый) - ³ 80%  клеток костного мозга представлены монобластами и < 3% клеток с признаками дифференцировки

     Б) M5b –промоноцитарный (дифференцированный) – ³ 80%  клеток костного мозга представлены монобластами, промоноцитами, моноцитами. Клетки с большим мозговидным ядром с нуклеолами.

7.  Острый эритробластный лейкоз (эритромиелоз) (М6)

·  эритробласты составляют ³ 30%

·  PAS – реакция

·  частота 4%

8.  Острый мегакариоцитарный лейкоз (М7)

·  в миелограмме  ³ 30% мегакариобластов

·  бласты обычно с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением, цитоплазма гипогранулярная, иногда по периферии бластов визуализируются тромбоциты

·  цитохимические реакции обычно негативные

·  диагноз должен быть подтвержден иммуноцитохимически (CD13+, CD33+