Врожденные пороки развития плода. Методы лечения и диагностики

Тема:  Врожденные пороки развития плода

Введение.

Наука об этиологии, патогенезе и проявлениях врожденных пороков развития называется тератология. Клиническая тератология, кроме того, изучает клинику, диагностику, методы лечения и профилактики  этих заболеваний. 

ВПР известны с глубокой древности и, несомненно, они привлекали к себе внимание уже в доисторический период. Например, наскальные рисунки в Австралии, нанесенные много тысячелетий назад, изображают сросшихся близнецов. Известно древнеегипетское изображение больного хондродисплазией (свыше 5000 лет назад). В вавилонской клинописи (около 3000 лет до нашей эры)  имеется таблица, в которой определено 62 вида ВПР. В главном тексте талмуда, редактированного во II веке н.э., приводится перечень уже более 100 видов ВПР.

Первой книгой, специально посвященной ВПР, является труд Лицета, вышедший в Падуе в 1616 г. Автор приводит большое число описаний и рисунков, в которых наряду с реально существующими ВПР (например циклопия, двуголовый плод) приводятся совершенно фантастические рисунки человека с головой льва, ишио- и торакопагов, из которых один партнер имеет голову собаки. По поводу этих пороков автор простое объяснение сожительства с дьяволом или с животными (гибридная теория). Кроме этой теории, возникновение ВПР объясняли воздействием сверхестественных сил, совокуплением во время менструации, «материнскими впечатлениями», т.е. неожиданными и сильными впечатлениями во время беременности. Причем последняя теория поддерживалась и многими учеными эпохи возрождения (Парацельс, Амбруаз Паре), а Аристотель рекомендовал не только оберегать беременную женщину от неприятных впечатлений, но и окружать ее красивыми предметами, что будет способствовать красоте ребенка. Несмотря на то, что еще Аристотель показал абсурдность «гибридной теории», имеются указания, что вплоть до 17 века в Дании и Америке имели место казни женщин, родивших детей с ВПР, по обвинению в соитии с дьяволом и животными.

А.Трембли (1744) – впервые пытался в эксперименте (на гидрах) получить врожденные пороки развития, однако его исследования прошли незамеченными.

Особое значение в развитии тератологии имеют работы Иоганна Меккеля (1781-1833). Он подробно изложил морфологические проявления многих пороков развития человека, описал ряд неизвестных пороков, создал классификацию, охватывающую большинство пороков, на основе изучения эмбриогенеза, сравнительной анатомии и систематизации данных анатомического исследования сделал попытку объяснить причины и механизмы формирования пороков. Многолетние исследования позволили Меккелю придти к заключению, что пороки развития являются не причудой природы, а следствием нарушения эмбриогенеза, что большинство пороков есть результат остановки нормального развития органа и в определенной мере являются повторением филогенеза.

Синдром Меккеля - наследуемый комплекс дефектов развития (17q21