Дифференциальная диагностика и терапия нефротического синдрома

боли в грудной клетке на фоне слабости, повышения температуры. Гематурия, олиго и анурия, быстро нарастает почечная недостаточность. Развивается рано железодефецитная анемия. НС развивается на поздних стадиях.

Паранеопластический амилоидоз почек

Паранеопластический амилоидоз почек в большинстве случаев проявляется типичным нефротическим синдромом, который быстро (в течение нескольких недель или месяцев) сменяет протеинурическую стадию. Среди патогенетических механизмов паранеопластического амилоидоза предполагают подавление иммунной системы опухолевым ростом, распад опухоли с постоянной антигенной стимуляцией, выработку предшественника амилоида непосредственно самой опухолью, присоединение инфекции к опухолевому процессу. Прямая связь опухолевого процесса с паранеопластическим амилоидозом подтверждается наблюдениями обратного развития клинических проявлений амилоидоза после радикального удаления опухоли, а рецидив нефротического синдрома у больного, оперированного ранее в связи с новообразованием, может свидетельствовать о рецидиве опухоли или его метастазировании. Назначение кортикостероидных препаратов при паранеопластическом амилоидозе резко ускоряет течение амилоидоза и развитие хронической почечной недостаточности

Паранеопластическая нефропатия

Паранеопластическая нефропатия (типа гломерулонефрита) отличается от обычного нефрита большей частотой типичного нефротического синдрома и быстрым наступлением почечной недостаточности. При таком злокачественном быстропрогрессирующем течении нефропатии необходимо всегда исключать ее паранеопластический генез и проводить целенаправленное обследование больного, которое обнаруживает в этих случаях чаще всего бронхогенный рак легкого, опухоли желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, гинекологической сферы. Патогенез паранеопластической гломерулопатии не совсем ясен: обсуждается возможность иммунокомплексного механизма мембранозной нефропатии с опухолевым антигеном, высказывается предположение о метаболическом механизме развития паранеопластического нефротического синдрома (дефицит L-аспарагина). Морфологические варианты паранеопластической гломерулопатии многообразны, при этом нет каких-либо закономерностей их сочетаний с особенностями опухоли. Наиболее часто поражение почек при паранеопластическом гломерулонефрите характеризуется мембранозными или мембранознопролиферативными изменениями с типичными субэпителиальными электронно-плотными депозитами, при иммуногистохимическом исследовании выявляются отложения IgG и IgM и С3 фракции комплемента.

Нефротический синдром при лекарственных нефропатиях

Чаще всего возникает при лечении препаратами золота, висмута, противосудорожными препаратами, каптоприлом, развивается чаще всего постепенно. Гистологически при этом часто выявляется мембранозный нефрит, хотя возможны и более тяжелые варианты с депозитами на базальных мембранах, но без циркулирующих иммунных комплексов. Клинически нефротический синдром при лекарственной болезни проявляется чаще всего отеками и протеинурией, реже - диспротеинемией, гиперлипидемией и гиперлипидурией. Сочетание подобных изменений с другими, хорошо известными проявлениями лекарственной болезни облегчает правильную оценку нефротического синдрома.

НС при миеломной нефропатии

Формирование нефротического синдрома наблюдается крайне редко и только при развитии амилоидоза. В типичных случаях характерно неуклонное прогрессирование протеинурии, достигающей иногда значительных величин без развития гипоальбуминемии и гиперхолестеринемии. Гистологически при НС выявляется мезангиальное и субэндотелиальное отложение амилоида в клубочках. Основная причина амилоидоза - неопластическая трансформация клеток, синтезирующих аномальные иммуноглобулины. Течение нефротического синдрома при множественной миеломе часто осложняется различными инфекциями, обусловленными нарушением иммунологического