Патогенез нарушения гемодинимики при аортальном стенозе

Надклапанный вид стеноза – редко наблюдаемый порок, преимущественно врожденного происхождения, возникает из-за сужения устья аорты вследствие развития фиброзных структур в ее стенке (болезнь Марфана). Подклапанный вид стеноза возникает из-за гипертрофии мышцы выходного отдела левого желудочка (гипертрофическая кардиомиопатия). В схеме 5 представлен патогенез нарушения гемодинамики при аортальном стенозе.

Схема 5.

Патогенез нарушения гемодинимики при аортальном стенозе

1.  Препятствие выбросу крови из полости левого желудочка во время систолы в аорту с формированием турбулентного тока.

2.  Удлинение систолы левого желудочка с повышением давления в его полости и возникновением градиента (разницы) давления внутрижелудочкового и аортального от 5 мм рт.ст. (в норме) до 100 мм рт.ст. и более.

3.  Перегрузка левого желудочка давлением с выраженной гипертрофией мышцы.

4.  Несоответствие коронарного кровоснабжения усиленной потребности гипертрофированной мускулатуры левого желудочка (диспропорция) с прогрессирующей дистрофией мышцы, нарастанием диастолического объема и расширением полости.

5.  ''Митрализация'' аортального стеноза вследствие расширения митрального отверстия из-за несостоятельности сокращения кольцевой мышцы в обеспечении перекрытия створками митрального отверстия.

6.  Венозная (''пассивная'') легочная гипертензия без существенного повышения давления в легочной артерии и без выраженной нагрузки на правый желудочек с развитием недостаточности кровообращения преимущественно по левожелудочковому типу.

К особенностям аортального стеноза ревматического генеза относится частое сочетание его с недостаточностью аортального клапана, нередко и комбинация с другими пороками, особенно с митральным стенозом. Характерным для аортального стеноза является нередко наблюдаемое обызвествление клапанного аппарата (до 78%). Клинически значимо нарушение системной гемодинамики появляется при сужении площади аортального отверстия (в норме 3 – 4 см² ) более чем на четверть.

При пороках сердца помимо характерных гемодинамических перестройств в сердечно-сосудистой системе с компенсаторной направленностью, описанных в патогенезе того и другого вида порока, важное значение имеет также перестройка эндокринной функции миокарда предсердий и желудочков, с активацией кардиальной нейрогормональной системы.

1.  При нарушении внутрисердечной гемодинамики с переполнением предсердий и растяжением их стенок, что наблюдается при митральном стенозе, высвобождается предсердный натрийуретический пептид типа ''А'', оказывающий в основном натрийуретическое действие, подавляющий секрецию ренина и альдостерона, увеличивающий клубочковую фильтрацию почек.

2.  При нарушении внутрисердечной гемодинамики с повышением внутрижелудочкового объема и дилатацией левого желудочка, что наблюдается при недостаточности митрального клапана, в миокарде желудочков синтезируется мозговой натрийуретический пептид типа ''В'' – нейрогормон, вызывающий вазодилатацию, натрийурез, оказывающий ингибирующее влияние на систему ренин-ангиотензин-альдостерон, подавляющий активность симпатической нервной системы. Синтез его пропорционально нарастает при левожелудочковой дисфункции с недостаточностью кровообращения. Вероятно из-за системного действия нейропептида ''В'' у больных с недостаточностью митрального клапана в отличие от митрального стеноза чаще отмечается пониженное артериальное давление и очень редко развивается артериальная гипертензия, характерная для митрального стеноза.

3.  При нарушении внутрижелудочковой гемодинамики с повышением давления в левом желудочке, т.е. при нагрузке давлением, что отмечается при аортальных пороках, в мышце желудочка секретируется соматотропный гормон, ведущий к выраженной компенсаторной гипертрофии мышцы левого желудочка. Он оказывает, как и натрийуретические пептиды, системное действие, сопровождается гипертрофией периферической мускулатуры. Это придает больным  с аортальными пороками атлетическое телосложение с развитой мускулатурой тела и поведенческими особенностями, характеризующимися повышенной потребностью больных в физической активности с усиленной физической нагрузкой, что имеет определенное диагностическое значение по данным анамнеза.

Клиника