Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия. Стеноз устья легочной артерии

движение межжелудочковой перегородки, те или другие морфологические изменения створок клапана, а также наличие признаков порока левых отделов сердца (рис. 17).

Диагностика

Распознавание недостаточности трехстворчатого клапана правого предсердно-желудочкового отверстия затруднено из-за того, что этот вид порока, как правило, наблюдается в сочетании с пороками левого сердца, симптомы которых являются доминирующими в клинике. До верификации этого вида поражения сердца на эхокардиограмме диагноз его предположителен и доступен в период декомпенсации, когда выявляются: систолический шум характерной локализации, положительный венный пульс на сосудах шеи, систолическая пульсация печени. Ревматическая этиология порока подтверждается наличием у больного пороков левого сердца. Изолированного ревматического порока трехстворчатого клапана правого предсердно-желудочкового отверстия не бывает. Однако необходимо учесть, что трикуспидальная недостаточность, выявляемая у больных митральным и аортальным пороками при значительном увеличении сердца с симптомами выраженной правожелудочковой недостаточности, мерцательной аритмией чаще является относительной. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана может возникать при тромбоэмболии легочной артерии, при первичной легочной гипертензии, у больных хроническим легочным сердцем. В этих случаях трикуспидальная недостаточность изолированная, без признаков порока левого сердца. Симптомы, характерные для трикуспидальной недостаточности наблюдаются при слипчивом (сдавливающем) перикардите.

Однако при нем не отмечается значительного увеличения сердца, нет характерных для порока аускультативных признаков.

Недостаточность трехстворчатого клапана обычно обозначает терминальную стадию хронического течения клапанного поражения сердца или болезни легких.

Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия

Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия – порок сердца, в основе которого лежат морфо-функциональные нарушения клапанного аппарата предсердно-желудочкового отверстия препятствующие кровотоку из правого предсердия в желудочек. Этот порок является одним из редких, имеет, как правило, ревматическое происхождение и почти всегда сочетается с другими видами порока (рис. 17). Крайне редок стеноз врожденного происхождения. В этих случаях он сочетается с пороком развития правого желудочка или открытым овальным отверстием. Возможны случаи стеноза при инфекционном эндокардите, опухоли (миксоме, метастазах рака).

Морфологические изменения при приобретенном стенозе ревматического происхождения аналогичны таковым при митральном стенозе, с которым он, как правило, сочетается: утолщение и сморщивание створок, сращение их краев, утолщение и укорочение сухожильных нитей и др.

Схема 7.

Патогенез нарушения гемодинамики при сужении правого

предсердно-желудочкового отверстия

1. Наличие препятствия для кровотока из правого предсердия в правый желудочек с повышением давления в предсердии, удлинением его систолы и формированием ускоренного турбулентного тока крови.

2. Расширение полости правого предсердия с гипертрофией мышцы, появление градиента диастолического давления предсердие – желудочек до 20 мм рт.ст. и выше (норма до 4 мм рт.ст.).

3. Несостоятельность сократительной функции правого предсердия с застоем крови в нем, уменьшением поступления крови в правый желудочек, с малым наполнением легочных сосудов.

4. Повышение давления во всей венозной системе с застоем крови в крупных венах и особенно в печени, с появлением асцита и периферических отеков.

Клиника

Трикуспидальный стеноз, как правило, наблюдается в сочетании с пороками левого сердца. Поэтому симптомы его всегда перекрыты симптомами сопутствующих поражений других клапанов, чаще митрального стеноза. Характерными являются жалобы на утомляемость, одышку при физической нагрузке, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота. При осмотре выявляется набухание и пульсация шейных вен, увеличение печени, асцит, выраженный цианоз губ, акроцианоз. В случае появления порока в детстве отмечается заметное отставание в общем развитии больного, истощение. При пальпации области сердца у мечевидного отростка обнаруживается диастолическое дрожание. При перкуссии выявляется значительное смещение правой границы относительной тупости сердца кнаружи – до срединно-ключичной линии. При аускультации у мечевидного отростка выявляется хлопающий I тон, над нижней частью грудины и справа от нее может выслушиваться диастолический шум низкого тембра, он усиливается на выдохе. Мерцательная аритмия – частое нарушение ритма при трикуспидальном стенозе.

Рентгенологические признаки: значительное расширение правой границы тени сердца в прямой проекции, высокое расположение атриовазального угла и сглаженность сердечно-печеночного угла,  сужение ретростернального пространства в верхнем отделе, выявляемое в правом косом положении, отсутствие застойных явлений в легких, нет расширения легочного ствола (рис. 14).

На ЭКГ отмечается высокий Р во II и III отведениях, иногда двуфазный, без признаков гипертрофии правого желудочка в правых грудных отведениях, электрическая ось значительно отклонена вправо.

На эхокардиограмме выявляются те или иные изменения створок клапана (утолщение, кальциноз), куполообразное выбухание их в полость правого желудочка в период диастолы, дилатация правого предсердия, увеличение градиента давления между правым предсердием и желудочком (свыше 5 мм рт.ст.) (рис. 17 в).

Течение стеноза трикуспидального клапана во многом определяется поражением клапанного аппарата левого сердца. Прогноз при наличии этого порока менее благоприятный. Средняя продолжительность жизни при наличии его составляет 23 года, в то время как при других клапанных пороках – 42 года (П.Уайт).

Стеноз устья легочной артерии

Стеноз устья легочной артерии – редко наблюдаемый порок, основу которого составляют морфо-функциональные изменения клапана легочной артерии, когда создается препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию. Ревматическое происхождение его очень редко. Порок почти всегда является врожденным. Возможно возникновение его при инфекционном эндокардите, сифилисе, при карциноидном синдроме. В схеме 8 представлен патогенез нарушения гемодинамики при этом виде порока.

Схема 8.

Патогенез нарушения гемодинимики при стенозе устья легочной артерии

1.  Затруднение кровотока из правого желудочка в легочную артерию с повышением давления в желудочке более 25 мм рт.ст. (в норме), удлинением его систолы с турбулентным током крови, расширением полости и гипертрофией мускулатуры.

2. Снижение давления в легочной артерии менее 26 – 28 мм рт.ст. (в норме), с возникновением градиента давления правый желудочек – легочная артерия.

3. Ослабление сократительной функции правого желудочка, рост диастолического объема крови в его полости с перегрузкой давлением, расширением полости, возникновением относительной недостаточности трикуспидального клапана и развитием недостаточности кровообращения с застоем в большом круге.