В 15-40% случаев на первый план выступают инфекционные осложнения(бронхит, пневмония и др.) Чаще это встречается у больных РАИБ-1 и РАИБ-2.
У 50% отсутствуют клинические проявления заболевания и оно обнаруживается случайно при исследовании крови. Характерной органной патологии при МДС нет.
Геморрагический синдром обычно дебютирует в случаях с Тр-пенией у 10-32% больных: кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, кровоточивость десен и носовые кровотечения.Геморрагии могут наблюдаться и при нормальном числе тромбоцитов, но с нарушенной функцией пластинок.
Решающее значение в диагностике МДС имеют данные лабораторных исследований крови и костного мозга.
МДС Дифференциальный диагноз
В12 -дефицитная анемия
ü имеется дисплазия кроветворных клеток,
ü мегалобластный тип кроветворения
ü лейкопения
ü тромбоцитопения
ü полисегментоядерные нейтрофилы
ü гигантские метамиелоциты
ü п/ядерные Нейтрофилы
ü макро- и мегалоциты
Лечение вит. В12 дает ретикулоцитарный криз и нормализацию кроветворения при В12 –дефицитной анемии.
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
ü панцитопения
ü анемия
ü геморрагический синдром
ü вторичные инфекции
Трудность диф. диагноза с гипоцеллюлярным вариантом МДС. РА и РАКС - гипоплазия идет с ретикулиновым фиброзом, что не встречается при АА. Для МДС - характерны значительные хромосомные и цитогенетические изменения. О трудности диф. диагноза свидетельствуют варианты, где АА ® в МДС ® в ОЛ Гипоцеллюлярный МДС принят за АА.
ЭРИТРОМИЕЛОЗ (М6) - с РА и РАКС. Характерна резкая гиперплазия красного ростка и дисплазия. В ПК – бицитопения. За эритромиелоз говорит бластоз КМ >30%. Я/пл. отношение - в пользу ядра. Многоядерные эритробласты. Нормобласты в периферической крови.
Продолжительность жизни при МДС Средняя длительность РА, РАКС – 3-6 лет РАИБ - 5-12 мес. Частота трансформации в острый лейкоз РА, РАКС-5-15%, РАИБ - 40-50%.
ТАКТИКА «НАБЛЮДАЙ И ЖДИ»
ВОЗРАСТ > 60-65 ЛЕТ
СТАБИЛЬНОЕ УДОВЛЕТВОРИТЕЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ
Hb > 80-90 г/л
Тромбоциты > 50х10/л Осложнений нет
Нейтрофилы > 1,0х10/л
ЦЕЛЬ ПОДДЕРЖИВАЮЩЕЙ ТЕРАПИИ:
- СОХРАНЕНИЕ СОМАТИЧЕСКОЙ КОМПЕНСАЦИИ
- ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ И КУПИРОВАНИЕ ОСЛОЖНЕНИЙ ЦИТОПЕНИИ
Hb <80 г/л – показание для начала трансфузий
ИНТЕНСИВНОСТЬ ТРАНСФУЗИЙ ЭРИТРОЦИТОВ ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ:
- физиологической адаптацией к анемии
- осложнениями цитопений
ОСЛОЖНЕНИЯ ПОДДЕРЖИВАЮЩЕЙ ТРАНСФУЗИОННОЙ ТЕРАПИИ
ПРИ МНОГОЛЕТНИХ ЧАСТЫХ ПЕРЕЛИВАНИЯХ ЭР. МАССЫ РАЗВИВАЮТСЯ ОСЛОЖНЕНИЯ (АЛЛОИМУНИЗАЦИЯ), ПЕРЕГРУЗКА ЖЕЛЕЗОМ, ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ и др.
КАЖДАЯ ЕДИНИЦА ЭР. МАССЫ СОДЕРЖИТ ОКОЛО 200-250мг ЖЕЛЕЗА
В ТЕЧЕНИЕ ГОДА БОЛЬНЫЕ ПОЛУЧАЮТ ДО 6-10гр. ЖЕЛЕЗА
ГЕМОХРОМАТОЗ РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ ДОЗЕ ЖЕЛЕЗА 100-200мг/кг массы
НАЗНАЧАЮТ ХЕЛАТЫ ВСЕМ ПАЦИЕНТАМ ПОСЛЕ 20-30 ТРАНСФУЗИЙ
ДЕФЕРОКСАМИН в дозе 30-40мг/кг/сут в виде длительных подкожных инфузий 5 дней в неделю.
В виде болюсных введений п/к Дефероксамин по 1000мг 2 раза в сутки.
ЭКСИДЖАД
ГЕМОПОЭТИЧЕСКИЕ ЦИТОКИНЫ ПРИ МДС
ИДУЦИРУЮТ:
n Пролиферацию и дифференцировку миелоидных предшественников
ИНГИБИРУЮТ::
n Апоптоз миелоидных клеток
n Ускоряют восстановление кроветворения после химиотерапии
НАИБОЛЕЕ ИЗУЧЕНЫ ЦИТОКИНЫ ПРИ MДС
G-CSF, GM-CSF, ЭПО
НА ЭТАПЕ ПИЛОТНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ:
IL-11, IL-3, IL-2, INF-γ, INF-α
ЦИТОКИНЫ ПРИ МДС
G-CSF И GM-CSF В МОНОРЕЖИМЕ при МДС
n Повышают число нейтрофилов
n Не влияют на уровеньHb
n Могут снижать уровень тромбоцитов
n Не влияют на выживаемость
n Не влияют на частоту инфекционных эпизодов
ПРЕДЛАГАЕТСЯ ИСПОЛЬЗОВАТЬ ПРИ ИНТЕНСИВНОЙ ХИМИОТЕРАПИИ И ТСКК
ЭРИТРОПОЭТИН
ЭПО МАЛОЭФФЕКТИВЕН В МОНОРЕЖИМЕ
ü При РАКС (8%)
ü При уровне ЭПО > 200 ЕД/л (10%)
ü При трансфузионной зависимости (10%)
ü ЭФФЕКТИВНОСТЬ ЭПО в 15-20% при дозе от 450 ЕД/кг/нед.
ü ! РИСК ЛЕЙКОЗНОЙ ТРАНСФОРМАЦИИ МДС НА ФОНЕ ТЕРАПИИ ЭПО
НИЗКОДОЗОВАЯ ХИМИОТЕРАПИЯ
ПОКАЗАНА ПАЦИЕНТАМ ПОЖИЛОГО ВОЗРАСТА
Малые дозы Циторабина (МДЦ)
10 мг/м2 2 раза в сутки – 28 дней
29-32% достижения ЧР и ПР при РАИБ Отмечается токсичность протокола и связанная с ней летальность (7-19%)
НЕ ВЫЯВЛЕНО ПРЕИМУЩЕСТВ МДЦ перед стандартной ХТ и поддерживающей терапией
ü по общей выживаемости
ü по времени трансформации в ОМЛ
КОМБИНАЦИИ В ПХТ ПРОГРАММАХ:
ü Цитарабина + антрациклины
ü + флюдарабин
ü + этопозид
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.