Миелодиспластический синдром. Анемия хронических заболеваний, страница 2

ü  - сочетание  тромбоцитопении   и  тромбоцитопатии

ü   - снижена агрегация тромбоцитов (на АДФ, ристомицин, коллаген)

ü   - нарушена продукция тромбоксана А₂ В₂

КОСТНЫЙ   МОЗГ  Характерный признак МДС - сочетание богатого клеточными элементами КМ с цитопениями в периферической крови как следствие неэффективного гемопоэза.  Реже заболевание протекает с гипоцеллюлярным КМ. Гипоплазия кроветворения при МДС является транзиторной стадией заболевания, вслед за которой наступает стадия эритроидной гиперплазии с признаками неэффективного эритропоэза.

Диагностика МДС базируется на количественных и качественных морфологических признаках миелокариоцитов и содержании бластных клеток в крови и костном мозге

КОСТНЫЙ МОЗГ  НАРУШЕНИЕ ПРОЛИФЕРАЦИИ, ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ И СОЗРЕВАНИЯ КЛЕТОК, охватывающие все ростки гемопоэза. Преобладание эритроидной гиперплазии с неэффективным эритропоэзом.

Критериями диагностики являются:           - морфологические аномалии в клетках эритрона:            - признаки мегалобластоидного кроветворения;            - различные изменения формы ядра (лопастные,  вдавленные);            - многоядерность, фрагментация ядер;            - базофильная пунктация цитоплазмы;             - увеличение числа сидеробластов

Изменения предшественников тромбоцитов - 50-80%:

ü  микроформы;

ü  большие одноядерные мегакариоциты;

ü  множество отдельно расположенных ядер небольших размеров;

ü  мегакариоциты, содержащие гигантские аномальные гранулы.

Критерии МДС

ü  Анемия рефрактерная к железу, витамину В₁₂, фолиевой кислоте, ЭПО.

ü  Норма (гипер) хромия Эр.

ü  Ретикулоциты менее 8-10%_о.

ü  ОЖС – норма или повышено.

ü  ОЖСС – норма или понижена.

ü  Ферритин – норма или повышен.

ü  Количество лейкоцитов – норма или лейкопения.

ü  тромбоцитов – норма или тромбоцитопения.

ü  Диагноз подтверждает миелограмма и трепанобиопсия.

ü  Дисплазия клеток всех ростков.

ü  Гиперплазия эритроидного ростка.

ü  Количество сидеробластов в костном мозге повышено. 

ü  РА – бласты в КМ менее 5%, кольцевые сидеробласты менее 15%.

ü  РАКС - кольцевые сидеробласты > 15% до 70% -  нарушена утилизация железа - гранулы гемосидерина.

ü  РАИБ - бласты 5% - 20% в КМ и менее 5% в периферической крови.

ü  Бласты > 20% в КМ и/или более 5% в периферической крови - острый лейкоз.

Рефрактерная анемия встречается чаще у лиц старше 50 лет. Анемия - ведущий симптом болезни. Для периферической крови       характерны:

ü  Ретикулоцитопения

ü  различные   признаки     дизэритропоэза

ü  редко – дизгранулоцитопоэза

ü  бласты в крови отсутствуют или         не      превышают 1%

ü   костный мозг нормо- или         гиперцеллюлярный с выраженной           гиперплазией красного ростка и/или дизэритропоэзом

ü  гранулоцитарный и         мегакариоцитарный ряды почти        всегда нормальные

ü  число бластов никогда не          превышает 5%

ü  иногда у больных нейтропения           и/или тромбоцитопения

РА с «кольцевыми» сидеробластами -  наличие более 15% «кольцевых» сидеробластов среди костно-мозговых ядросодержащих клеток.  В сидеробластах вокруг ядерной оболочки в виде ожерелья расположены несколько железосодержащих зерен. Таким образом, у части эритробластов выявляется нарушенное Hb-образование.

РА  с избытком бластов                      

Чаще у лиц старше 50 лет. 2- или 3-ростковая  цитопения.Четкие аномалии - во всех трех ростках гемопоэза.Дизгранулоцитопоэз  выражен. В крови может присутствовать небольшое количество бластов (<5%). КМ гиперцеллюлярный, гиперплазия и дисплазия разной степени гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростка. Могут присутствовать «кольцевые» сидеробласты. Содержание бластов в КМ колеблется от 5 до 20%.

КЛИНИКА      МДС МДС встречается преимущественно у пожилых людей (старше 50 лет).    Муж/Жен = 1:1    Число больных моложе 50 лет от 3 - 30%. Этиологический фактор у большинства больных остается неизвестным. В отдельных случаях в анамнезе имеются указания на лучевое воздействие в сочетании с цитостатическими средствами.

Вторичные МДС на фоне влияния токсических химических веществ, хронических воспалительных заболеваний, солидных опухолей. В некоторых случаях наблюдается развитие МДС на фоне гипопластической анемии. Клиническая картина МДС не имеет специфических особенностей. Основные симптомы обусловлены цитопеническим синдромом и зависит от сочетания и глубины поражения ростков кроветворения. Первым  признаком  болезни   может    быть анемический синдром.