Миеломная болезнь. Множественная миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера)

Диагноз МБ ставится на основании ряда диагностических критериев:

1. Остеолитические очаги (череп).
2. Обнаружение парапротеинов в сыворотке крови и моче.
3. Наличие миеломных клеток в костном мозге .

МБ - клиника

В клинической картине МБ можно выделить ряд синдромов (см. рисунок).

Костный синдром обусловлен пролиферацией миеломных клеток в костях, чаще всего в плоских - кости черепа, грудина, а также ребра, позвоночник. Больные жалуются на боли в костях, при пальпации обнаруживаются костные опухоли, часто возникают переломы. Рентгенологически у большинства больных с диффузно-узловой и множественно-узловой миеломой выявляются остеопороз и деструктивные изменения. Особенно характерны остеолитические круглые очаги в костях черепа. В крови наблюдается гиперкальциемия.

Инфильтрация миеломными клетками костного мозга приводит к угнетению нормального кроветворения, развитию анемии, тромбоцитопении, лейкопении с соответствующими клиническими проявлениями. У части больных повышается содержание плазматических клеток в периферической крови. В костном мозге определяется инфильтрация миеломными клетками.

Вследствие выработки миеломными клетками парапротеина развивается синдром белковой патологии. У больных наблюдается гиперпротеинемия, гиперглобулинемия, ускорение СОЭ, при электрофоретическом исследовании белков сыворотки крови выявляется парапротеин. Клинически данный синдром проявляется сухостью кожи, нарушением периферического кровотока в конечностях. Одним из проявлений парапротеинемии является его отложение в тканях и развитие параамилоидоза. Поражаются органы, богатые коллагеном. Развиваются увеличение языка, кожные инфильтраты. Появляются боли в суставах.

Почечный синдром проявляется протеинурией, появлением в моче парапротеина (белка Бенс-Джонса), большого количества цилиндров - гиалиновых и зернистых. Закономерно развивается хроническая почечная недостаточность.

МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА

Множественная миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого- Калера) по классификациям REAL/WHO относится к периферическим  (зрелоклеточным) В-клеточным лимфомам. Ограниченная опухоль того же строения, но располагающаяся как в костях, так и вне костной системы – плазмоцитома,  как правило, бывает начальным проявлением множественной миеломы. Опухолевая ткань миеломы состоит из плазматических клеток разных уровней дифференцировки, обычно продуцирующих парапротеин (моноклональный иммуноглобулин, М-градиент). Моноклональная продукция  характеризуется синтезом структурно полноценных молекул иммуноглобулинов, фрагментов иммуноглобулинов или сочетанием тех и других.

Заболеваемость  множественной миеломой составляет приблизительно  3-4 случая на 100000 населения. Смертность  от  миеломы  довольно высока: медиана выживаемости леченных больных по данным разных авторов колеблется от 18 до 51 мес.,  нелеченных  – значительно меньше. Миелома  – заболевание старшего и пожилого возраста. У людей моложе 30-40 лет встречается реже, у детей практически никогда.

Диагноз множественной миеломы  устанавливают при наличии не менее двух из трех основных признаков: плазмоклеточной инфильтрации костного мозга (>10% плазматических  клеток) и/или внекостномозговой  плазмоцитомы, парапротеинемии  и/или парапротеинурии,  остеолитических поражений скелета и/или диффузного остеопороза. Диагноз  считают достоверным только при морфологическом доказательстве плазмоклеточного опухолевого поражения.

Миелома  подразделяется на варианты по типу продуцируемого моноклонального иммуноглобулина. Частота  распределения различных иммунохимических типов миеломы приблизительно соответствует