Иммуноконфликтная беременность. Этиология, патогенез, обмен бирибулина в организме, клиника, лечение, страница 3

Если в первые дни жизни у больных ГБН гипербилирубинемия идет почти исключительно за счет непрямого билирубина, то на 3-5 день жизни может быть и значительный подъем билирубинглюкуронида, т.е. прямого билирубина. Это в основном связано со «сгущением желчи», а также нарушением функции печени.

Классификация

По клиническим формам

1.  Отечная

2.  Анемическая

3.  Желтушная

По степени тяжести

* Факторы риска билирубиновой интоксикации:

1) Повреждающие гематоэнцефалический барьер, повышающие его проницаемость – гиперосмолярность, тяжелый ацидоз, кровоизлияния в мозг и его оболочки, судроги, нейроинфекции, эндотоксемия, артериальная гипертензия.

2) Повышающие чувствительность нейронов к токсическому действию непрямого билирубина – недоношенность, асфиксия, гипотермия, голодание, тяжелая гипогликемия, анемия.

3) Снижающие способность альбумина прочно связывать непрямой билирубин – недоношенность, гипоальбуминемия, ацидоз, инфекция, гипоксия или конкурирующие с ним за места для прочного связывания (лекарства, НЭЖК).

Клиника

Отечная форма. Уже при рождении у ребенка имеется резкая бледность, иногда с иктеричностью, общий отек, особенно выраженный на гениталиях, ногах, голове; живот резко увеличен и имеет бочкообразную форму (асцит, гепатомегалия, спленомегалия). Отсутствие желтухисвязано с выделением непрямого билирубина через плаценту и его разведением за счет гиперволемии. Часта гипоплазия легких вследствие приводнятой диафрагмы при гепатоспленомегалии и асците, поэтому развиваются дыхательные расстройства.

Лабораторные данные: гипопротеинемия, тяжелая анемия, тромбоцитопения.

Желтушная форма является наиболее частой. Желтуха имеется уже при рождении (врожденная желтушная форма) или появляется в первые сутки жизни. Чем раньше она появляется, тем тяжелее течение ГБН. При АВО-конфликте желтуха появляется на 2-3 день жизни.

Степень иктеричности кожи не всегда отражает выраженность гипербилирубинемии.

Анемическая форма является наиболее легкой. Различной степени анемия в сочетании с ретикулоцитозом, иногда – гипорегенераторная. Уровень непрямого билирубина в норме или умеренно повышен. Анемия появляется в конце 1 или на 2 неделе жизни, часто – на фоне грудного вскармливания (молоко – потенциальный источник антител).

Усиленный гемолиз может привести к развитию ДВС, поскольку при нем в сосудистом русле появляется большое количество тромбопластина, запускающего систему коагуляции.

Течение АВО-ГБН, как правило, более легкое, чем резус-ГБН: практически не встречается отечная форма, чаще бывает анемическкая и легкая или средняя желтушная.

Билирубиновая энцефалопатия клинически проявляется в первые 36 часов жизни. Фазы течения:

1) Доминирование признаков билирубиновой интоксикации – вялость, мышечная гипотония, снижение аппетита, гипорефлексия, «блуждающий взгляд».

2) Появление классических признаков ядерной желтухи – спастичность, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, судороги, симптом «заходящего солнца», исчезновение сосательного рефлекса, остановка дыхания, брадикаридя, летаргия, иногда гипертермия.