Дифференциальная диагностика диастолического шума. Дифференциальная диагностика дисфагии. Дифференциальная диагностика диффузных заболеваний соединительной ткани, страница 2

Признаки.

СКВ

ССД

Дерматомиозит

Узелковьй периартериит

Эпидсмнология.

•чаще молодью женщины 20-30 лет •провоцируется инсоляцией, переохлаждением, медикаментозными средствами  •наследственность •предположительно вирусной этиологии

•чаще женщины более зрелого возраста, пожилые •предрасположенность • климакс •генетическая предрасположенность •вирусная гипотеза •вибрация •фактор охлаждения ,

•чаще женщины 2.1 • токсические, лекарственные воздействия •неопластические процессы (вторичное действие) •вирусная этиология

•чаще мужчины после 40 лет •этиология неизвестна (непереносимость лекарств •сульфаниламиды, пенициллины; персистирующий вирусный гепатит Б) -наследственность - вирус ?

Патогенез.

Однотипен, в основе – аутоиммунные процессы, вследствии угнетения Т-клеточного контроля над гуморальным с избыточным образованием иммунных комплексов, оседающих на базальных мембранах, сосудах, тканях и органах с последующим развитием иммунно-воспалительного процесса в виде мукоидного набухания, фибриноидного перерождения, гистиоцитарного воспаления с переходом в гиалиноз, склерозирование.

В зависимости от форм ДЗСТ поражаются различные структуры и системы!

С преимущественным поражением ядер клеток (ДНК), с повышенным образованием антинуклеарного фактора (АНФ)

Характерно поражение коллагена, а также преобладание процессов склерозирования над процессом воспаления и как следствие – раннее склерозирование

В основном поражение поперечно-полосатой, гладкой мышечной ткани (проксимальные отделы)

Поражение сосудов среднего и мелкого калибра, все слои сосудистой стенки (артерии), периартериальное воспаление.  Аневризмы!

Общие признаки.

1.  Общность патогенеза (аутоиммунный процесс). патогенеза

2.Диффузные поражения соединительной ткани с полиситемностью, полиорганностью.

3. Общность латоморфологических изменений (фибриноидный некроз, дезорганизация волокнистых структур,лимфоидно-гистиоцитарное воспаление с переходом в склероз).

4. Полиэтиологичность провоцирующих факторов.

5. Общность клинических синдромов (воспаления, астенизации, кожно-суставной, сосудистые и висцеральные проявления, артралгии)

б. Эффктивиость от глюкокортикоидов

Клиника.

Течение: острое, подострое, хронич.

 Активность - 3 степеней.

-  "бабочка"

-  лихорадка

-   суставной синдром (полиартралги)

-  астенизация с похуданием, потливостьтю

-   органные поражения (почки, сердце, легкие)

-  полисерозиты

Течение: острое, подострое, хроническое

Активность - 3 степеней

 Формы:а) генерализованная б) атилнчная (сначала поражение кожи

-кожный синдром – индурация, отек, склероз последовательно

-синдром Рейно

-ранняя дисфагия

-лихорадка

- суставные проявления

- астенизация

-органные поражения

-остеолиз концевых фаланг

Органные поражения: почки, легкие (кистозные поражения), сердце

Поражение гладкой и поперечно-полосатой мускулатуры

-резкие миалгии

-резкая слабость и как следствие – обсздвижение

-нарушение дыхания, глотания

-поражение сердца - ведет к СН

-периорбитальный отек

-суставной синдром

-лихорадка

-поражение ЖКТ

-нередко при вторичном дерматомиозите (при опухолях,тяжелых инфекциях) + опухолях

-клиника опухоли кишечника и др.

Характерно поражение сосудов с образованием узелков по ходу сосудов, нередко синюшного цвета

-  синдром Рейно

-  лихорадка

-  характерные поражения внутренних органов:

 сердце - короиариты и как следствие- ИМ легкие - инфаркт-пневмония

почки - нефриты, гломерулонефриты

- суставной синдром

Параклинические данные.

-лейкопения, панцитопения повышение

-СОЭ диспротеинемия

-а2- и g-глобулинемия

-LE- клетки

-АНФ повышен (> 1:128)

- проба Кумбса(+)

-лейкоцитоз

-повышение СОЭ

-гипер g- глобулинемия

-умеренная анемия

-повышение фибриногена и серомукоида

-Лейкоцитоз

-эозинофилия

-повышение СОЭ

-диспротеинемия

-повышение креатинина, КФК

-повышение мочевой кислоты, миоглобина

-гиперкалиемия

-лейкоцитоз

-повышение СОЭ

-эозинофилия

-диспротеинемия

-анемии не характерны

Биопсия

Гистологическое исследование кожи (гематоксилиновые тельца, разрушенные ядра, преобладание воспалительного процесса)

Преобладание фибробластического процесса (коллаген)

Поражение мышечной ткани, дегенеративные изменения мышечной ткани

Гранулематозный воспалительный процесс сосудов с образованием аневризм и облитерации сосудов