Иммуноморфология изучает особенности иммуногенеза при антигенной стимуляции, иммунном дефиците, местные иммунные реакции в сенсибилизированном организме, называемые реакциями гиперчувствительности (или аллергическими), аутоиммунные реакции и заболевания.
Иммунопатологическими называют процессы, развитие которых связано с нарушениями в иммунокомпетентной, т.е. лимфоидной ткани. Нарушение иммуногенеза чаще всего связано с патологическими процессами в тимусе – центральном органе иммунной системы и в периферической лимфоидной ткани.
В течение жизни тимус (вилочковая железа) притерпевает возрастную инволюцию. К рождению ребенка тимус полностью сформирован, весит 10-15 г. Но в 5-7-летнем возрасте начинается физиологическая инволюция тимуса (обратное развитие), которая завершается к периоду полового созревания (к 14 годам). Возрастная физиологическая инволюция тимуса характеризуется постепенным развитием жировой ткани, внедряющейся в дольки, дольки уменьшаются в размерах, количество лимфоцитов убывает Деление на корковый и мозговой слои исчезает, тельца вилочковой железы становятся гомогенными и обызвествляются. Жировая ткань в тимусе особенно развита в возрасте 18-20 лет, затем она склерозируется. Однако в любом возрасте в клетчатке переднего средостения остаются островки паренхимы вилочковой железы. Возрастная инволюция вилочковой железы одна из причин падения активности клеточного иммунитета и учащения инфекционных, аутоиммунных и онкологических заболеваний у лиц пожилого возраста.
Патология вилочковой железы включает несколько состояний: 1) акцидентальную инволюцию тимуса, 2) атрофию, 3) аплазию, 4) гипоплазию, 5) дисплазию, 6) тимомегалию, 7) гиперплазию с лимфоидными фолликулами.
1. Акцидентальная (случайная, внезапная, названа Хаммаром) инволюция тимуса представляет собой быстрое уменьшение массы железы, под влиянием глюкокортикостероидов при различных стрессовых состояниях, при многочисленных инфекционных заболеваниях, лейкозах, злокачественных опухолях. Акцидентальная инволюция отличается от возрастной более быстрой убылью тимоцитов и более быстрым уменьшением массы органа с последующим коллапсом, спадением долек и проявлением в возрасте 5-7 лет.
Микроскопические изменения при акцидентальной инволюции в тимусе можно разделить на 5 фаз.
– Вначале отмечается уменьшение количества телец Гассаля и уменьшение их размера.
– Затем развивается картина «звездного неба» – гнездная убыль тимоцитов с обнажением стромы. Убыль происходит за счет эмиграции лимфоцитов из вилочковой железы и апоптоза.
– Значительная убыль тимоцитов из коркового вещества приводит к тому, что оно светлей мозгового вещества – инверсия слоев. Начинается коллапс долек (т.е. спадение их).
– Корковое и мозговое вещество не различимы.
– Резкий коллапс долек.
2. При неблагоприятном исходе развивается патологическое состояние – атрофия тимуса: уменьшение размера органа, уменьшаются дольки паренхимы вилочковой железы, тимические тельца обызвествляются, разрастаются соединительная и жировая ткани. Перечисленные изменения характерны для атрофии, которая может быть причиной приоретенных иммунодефицитных синдромов.
3. При аплазии тимус полностью отсутствует, при агенезии нет даже зачатков тимуса.
4. При гипоплазии размеры тимуса значительно уменьшены.
5. При дисплазиях отсутствует или сглажено деление на корковое и мозговое вещество долек, уменьшено число лимфоцитов, т.е. изменена морфологическая картина.
Аплазия, агенезия, гипо- и дисплазия вилочковой железы являются врожденными аномалиями и сопровождаются иммунодефицитными синдромами.
6. Тимомегалия – увеличение массы и объема вилочковой железы выше возрастной нормы. Она может быть врожденной и приобретенной. Врожденная тимомегалия нередко сочетается с пороками развития нервной системы, хронической недостаточностью надпочечников и половых желез. Приобретенная тимомегалия бывает у взрослых при развитии хронической недостаточности надпочечников. Причиной смерти таких больных может быть инфекция, инфекционно-аллергические заболевания, при хирургических вмешательствах может быть внезапная смерть из-за эндокринных нарушений под воздействием стресса. В старых учебниках тимомегалия имеет название status thimicolymphaticus.
7. Гиперплазия вилочковой железы с лимфоидными фолликулами характерна для аутоиммунных заболеваний. В расширенных периваскулярных пространствах тимуса накапливаются плазматические клетки, В-лимфоциты, появляются фолликулы. Предполагают, что поражение вилочковой железы может быть одной из причин развития аутоиммунного процесса.
Наиболее характерные изменения периферической лимфоидной ткани наблюдаются при антигенной стимуляции, либо наследственной недостаточности.
При антигенной стимуляции морфологические процессы в лимфатических узлах и селезенке у здорового человека и больного сходны, но отличаются количеством заинтересованных клеток, их качеством и силой иммунных воспалительных реакций. Наблюдаются макрофагальные реакции, гиперплазия В-лимфоцитов с трансформацией их в плазматические клетки. Количество появившихся плазматических клеток отражает напряженность иммуногенеза и соответствует уровню выработки антител к данному антигену.
Макроскопически лимфатические узлы при этом гиперплазированы, отечны, центры фолликулов светлые, в них много молодых клеток – бластов, а также макрофагов, которые образуют скопления; в синусах – большое количество плазматических клеток и макрофагов.
Если в ответ на введение антигена развивается клеточная иммунная реакция, то пролиферируют сенсибилизированные лимфоциты, а не плазмобласты. Происходит расширение Т-зависимых зон (паракортикальных зон лимфатических узлов).
Наследственная недостаточность периферической лимфоидной ткани проявляется более всего в лимфатических узлах, где отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранена лишь паракортикальная (околокорковая) Т-зависимая зона. Аналогичные изменения наблюдаются в селезенке (фолликулы без реактивных центров, уменьшены в размерах, нет плазмоцитов). Эти изменения характерны для иммунодефицитных синдромов.
Различают первичные и вторичные иммунодефициты. Первичные иммунодефициты – наследственные и врожденные; вторичные – приобретенные. В настоящее время уменьшается частота первичных иммунодефицитных синдромов и возрастает частота вторичных.
Первичные иммунодефициты могут быть классифицируемые и неклассифицируемые. Классифицируемых по классификации ВОЗ – 20, наследуются по аутосомно-рецессивному пути и имеют определенную описанную клиническую картину. Не классифицируемые (вариабельные) возникают при некоторых изменениях в тимусе. Они более легкие по клиническому течению, чем классифицируемые. Их относят к фоновым заболеваниям.
Первичные классифицируемые иммунодефициты подразделяются по преимущественному дефектному звену:
– дефицит клеточного иммунитета;
– дефицит гуморального иммунитета;
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
