Выделяют большой ДМЖП- его величина сходна с диаметром аорты или превышает его, и небольшой или средних размеров - меньше диаметра аорты, (0,5-1,5см). Имеются гипертрофия миокарда и дилатация полостей обоих желудочков, предсердий, расширение ствола ЛА, иногда значительное, аорта нормальных размеров или гипопластична.
Синдром Эйзенменгера: субаортальная локализация ДМЖП в сочетании со склеротическими изменениями в легочных сосудах, дилатацией ствола ЛА, гипертрофией миокарда правого желудочка. Направление сброса определяется: размером дефекта, разницей давления в правом и левом желудочках, соотношением общелегочного и общепериферического сопротивлений.
Артериальная кровь сбрасывается из левого в правый желудочек и ЛА, откуда возвращается в левые отделы сердца. Компенсаторно возникающий спазм легочных сосудов препятствует их переполнению кровью и легочная гипертензия носит сбросовый характер. При малых дефектах выслушивается средней интенсивности систолический шум, занимающий почти всю систолу, так как левоправый сброс происходит на протяжении всей систолы.
Время появления первых признаков дефекта определяются размером дефекта, величиной и направлением сброса. Три типа ДМЖП:
1. Имеется маленький дефект в перегородке, небольшой сброс крови не вызывает изменения давления в правом желудочке и малом круге кровообращения. Дети с таким пороком не нуждаются в систематическом лечении.
2. Средней величины дефект приводит к большему сбросу крови в правый желудочек (% УО) и среднему повышению давления в малом круге кровообращения. Оперируются в дошкольном возрасте.
3. Большой дефект: сброс крови в правый желудочек превышает % УО, характеризуется частыми бронхолегочными заболеваниями. При кормлении появляется одышка, ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным. Характерна выраженная потливость (результат гиперсимпатикотонии), бледность, мраморность кожных покровов с небольшим периферическим цианозом. ДМЖП- это ВПС бледного типа, для него не характерен центральный цианоз. При больших ДМЖП - одышка по типу тахипноэ с участием вспомогате6льной мускулатуры, навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела, парастернальный сердечный горб, верхушечный толчок смещен влево и вниз, систолическое дрожание в третьем и четвертом межреберье слева, что свидетельствует о сбросе крови в правый желудочек. Над ЛА определяется акцентированный, чаще расщепленный 2 тон, здесь же при легочной гипертензии могут выслушиваться клики, короткий протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии. (Грехема -Стилла).
На ЭКГ: перегрузка и гипертрофия левого желудочка, комбинированная перегрузка обоих желудочков или перегрузка правых отделов сердца. R: выраженная кардиомегалия. Изменеия гемодинамики обнаруживаются на ЭХО КГ и при катетеризации сердца.
Варианты течения
1. Спонтанное закрытие дефекта. Прикрытие дефекта дополнительной тканью трикуспидального клапана с развитием псевдоаневризмы (85%), образование
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
