Лизосомы.Это универс мембр органоиды клетки,кот предст мембр пузырьками.Лизосомы форм в комплексе Гольджи в виде перв лизосом.Мембрана построена по жидкостно-мозаичной модели, причем в мембране локализ разл ферменты и переносчики.Внутри лизосомы наход лизосомальный матрикс,кот обр мукополисахар.Белки в лизосомах предст собой гидролазы, кот могут работать в фагических циклах.В перв лизосомах гидролазы не активны.Их инактивация дост 2 путями:1.РН матрикса перв лизосомы не соотв РН необх для раб фермента 2.гидролазы фосфорелированы и фосф ост приводят к формиров не акт конф фермента. Функции лизосом реализ в т.наз фагических циклах клетки.Выдел 2 крупные ситуации:1.аутофагический цикл 2.гетерофагический цикл Аутофагия Это такой фагический цикл,деят которого напр на расщ собств старых структурн клеток.либоферменто,потерявших свою активность, а также на расщ крупных макромолекул и запаса пит в-в.В общем виде аутофагия необх для клеточн регенерации,поэтому клетка сущ значительно дольше,чем любой из ее компонентов. В аутофагии выд 2 вар:1.микроаутофагия 2.макроаутофагия. Микроаутофагия свод к тому, что в лизосомы через мембр пузырьки проник крупные орг молекулы.В рез на мембр лизосомы актив протонные насосы, протоны нач закачиваться в лизосомы, и там созд условия для нормальной работы гидролаз. В рез-те крупные биополимерные молекулы расщепл до мономеров. Макроаутофагия связана с тем, что перв лизосома сливается с мембр пузырьков, в кот содерж избыточное кол-во секрета,либо это старый органоид клетки, который не способен больше функционировать.Процесс слияния приводит к образов вторичной лизосомы, причем на мембр вторичной лизосомы активир протонные насосы, и матрикс лизосом закисляется.На мембр лизосомы локализ фермент – кислая фосфатаза.Пи закислении среды он акт и нач отщеплять фосф ост от гидролаз.Это приводит к изм конформации гидролаз.Их акт центры открыв, а среда способств расщ полимеров.Из втор лизосомы мономеры выходят в окр геалопл.Со вторичной лизосомой еще неск раз могут сливаться перв лизосомы и мембр пузырьки – или аутофагосомы. Однако через какое-то время гидролазы начин терять свою активность. Лизосомы стареют и превращ в телолизосомы. Это лизосомы сод старые гидролазы и ост не расщ крупн молекулы. Затем содерж телолизосомы экзоцитирует, либо телолизосомы накапл в клетке. В наст время считают, что накопление в клетке телолизосом приводит к преждевременному старению клетки.(рис) Гетерофагия Сущ вариант гетерофагии, при кот перв лизосомы вывод за пределы клетки.Напр в головке сперматозоида локализ крупная вакуоль или акросома. Акросома явл видоизмененным транспортным отделом КГ, и в ней накапл гидролазы. При акт головки спермат, акросома сливается с нар мембраной и гидролазы вывод наружу. Они раств перв оболочки яйцеклетки, что необх для процесса оплодотворения. Вариантом гетерофагии явл вывод гидролаз из клетки костной ткани или остеопластов. Врез гидролазы расщепл каллогеновый матрикс кости, костная ткань подв резорбции и кальций поступает в кровь, тк вн среды. Внешние факторы, разл лек препараты сильно влияют на сост и раб лизосом. Например пов давления,пониж температуры, нек антибиотики и жирораств витамины.Витамины стабилиз мембраны перв лизосом, в рез чего она не в сост сливаться с мембраной фагосомы. Это преп нормальной прот фагич циклов.Дестабилиз образом на мембр лизосом оказ влияние кор УФ, и в рез не возм процесс микроаутофагии и затрудн фагич циклы.Патологии в работе лизосом,как правило приводят к форм разл болезней накопления, при кот в клетке не расщ старые структуры, не происх запас пит в-в,клетка переп биополимерами и в ней отс мономкры.Такая клетка погибает.Болезнь накопления явл тяжелым наследств заболеванием,причинами кот можт быть патологии в синтезе гидролаз,либо патологий фосфокиназы,кот в цисс отделе КГ фосфорелирует белки. Примером патологии явл нар синтеза сл липидов и накопл ядов прод метабол,особенно в нейронах.Ребенок отстает в психо-физическом развитии,рано теряет эмоциональность,перестает узнавать родителей и к3-5 годам погибает.Данная патология получила название синдром Боуэна-Цельвеира.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
