Норма – БР не определяется. Увеличение – при паренхиматозных и
обтурационных желтухах (БР-ГУ).
Определение содержания
уробилиноидов в моче
Нормальные уробилиноиды в
моче – это стеркобилиноген.
•
Качественные – проба Флоранса, проба Богомолова
•
Полуколичественные методы - тест-полоски (Кормэй, Лахема).
•
Количественные методы
Норма: следы уробилиноидов – у взрослых до 6мг/сут
стеркобилиногена, у детей – до 2 мг/сут.
Количественные
методы определения уробилиноидов в моче
Метод Watson в модификации Henry: восстанавливают уробилиноген в уробилин с помощью
аскорбиновой кислоты + реактив Эрлиха (диметиламинобензальдегид в
концентрированной HCl) → фотометрия (562 нм).
N.B! 1.
Мочу собирать в посуду из темного стекла, минимальный контакт с воздухом.
•
На результаты реакции влияет
наличие билирубина в моче (удалить осаждением раствором хлористого бария), а
также белка – создает мутность.
•
Идентичную окраску с реактивом
Эрлиха дает порфобилиноген (необходимо предварительное разделение хлороформом -
экстракция уробилиногена).
Определение стеркобилиногена в
кале
Определяют в водном
экстракте кала аналогично определению уробилиноидов в моче (по Эрлиху).
Норма у мужчин
57-200 мг /сут, у женщин – 8-150 мг/сут. (75-350мг на 100 г кала независимо от
пола).
Исследование целесообразно, если кал не имеет обычной окраски
Желчные кислоты в сыворотке
В состав желчи входит 4 основные желчные кислоты:
холевая (38%), хенодезоксихолевая (34%), дезоксихолевая (28%), литохолевая
(2%). Образуются в печени из холестерина→ желчь → кишечник → всасывание →
возврат в печень (печеночно-кишечная циркуляция желчных кислот).
Норма – 2,5-6,8 мкмоль/л.
Увеличивается при нарушении выделительной функции
печени – при холестаз, поражении печени при алкоголизме, вирусном гепатите и
др.
Дифференциальная
диагностика желтух по исследованию пигментного обмена
Функциональные
билирубинемии
Это нарушение
пигментного обмена, связанные с наследственными или приобретенными изменениями
процессов транспорта свободного и связанного БР через мембрану клетки и его
глюкуронирования.
3 типа нарушений:
•
Нарушение транспорта свободного
БР через мембрану гепатоцита - синдром Жильбера, постгепатитная
гипербилирубинемия Калька
•
Отсутствие или снижение
активности глюкуронилтрансферазы - синдром Криглера-Найяра, физиологическая
желтуха новорожденных, гипербилирубинемия у детей от матерей, страдающих
сахарным диабетом, гипотиреозом; синдром Ориеса-Люцея, лекарственная желтуха.
•
Нарушение транспорта БР-ГУ
через мембрану в желчные ходы - синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора.
Физиологическая
желтуха новорожденных
Причина - инактивация и выведение из организма
новорожденного большого количества стероидных гормонов (инактивируются в печени
за счет соединения с глюкуроновой кислотой→ конкуренция со свободным БР →
относительная недостаточность системы глюкуронизирования). К 3-5 сут жизни
экскреция стероидных гормонов в нормальных условиях завершается.
Физиологическая желтуха развивается у 86%
доношенных новорожденных детей. Максимум – на 4-5 сутки, на 11-14 день –
исчезает. Желтушность проявляется при концентрации БР ≥ 50 мкмоль/л
(неконъюгированный БР + БР- моноглюкуронид).
Физиологическая
желтуха новорожденных при недоношенности
Причины:
•
относительная недостаточность
системы глюкуронидирования (см. выше)
•
незрелость печеночной клетки
Поэтому степень билирубинемии и ее длительность во
времени оказываются больше, чем у доношенных детей.
Патологические изменения у недоношенных – начиная от
170 мкмоль/л. Для предотвращения осложнений, связанных со свободным
билирубином, важно определяют почасовый прирост БР (в норме 1,7-3,4
мкмоль/л/час).
≥ 5,1 мкмоль/л/час требуется проводить фототерапию
≥ 6,8 мкмоль/л/час – заменное переливание крови.
Физиологическая
желтуха новорожденных (продолжение)
•
при сахарном диабете у матери
Причина -
нарушение углеводного обмена, снижение синтеза глюкуронилтрансферазы.
2. при гипотиреозе у
матери
Причины -
снижение активности глюкуронилтрансферазы (регулируется тироксином), застой
желчи в печени.
3. Синдром
Ориеса-Люцея
Проявляется
длительно текущей физиологической желтухой новорожденных (1,5-3 мес). Причина -
в составе молока много стероидных гормонов и свободных жирных кислот (свободные
жирные кислоты способствуют высвобождению свободного БР из комплекса
альбумин:БР, усиливая желтуху при низких титрах БР). Смена донора грудного
молока.
