Больным с сидероахрестической анемией назначают десферал с лечебной целью. Как только уровень запасного железа снижается и достигнет нормы, собираемая моча станет нормального цвета.
Подсчет количества сидеробластов в костном мозге и сидероцитов в крови.
Способ выявления - прижизненное окрашивание берлинской лазурью.
Сидеробласты – ядросодержащие клетки красного ростка КМ, нормобласты с наличием темно-синих гранул ферритина в цитоплазме.
Норма – 20-40% от всех нормобластов являются сидеробластами При ЖДА – снижается, при сидероахрестической анемии – повышается и появляются кольцевидные сидеробласты. Это нормобласты, вокруг ядра которых располагаются гранулы ферритина в виде ожерелья и когда количества гранул более 6.
Сидероциты – эритроциты, в которых выявляются гранулы ферритина. Норма – до 1%. При ЖДА снижается.
Патология обмена железа. Дефицит железа в организме.
Причины:
vнедостаточное поступление железа с пищей (голодание, вегетарианство, несбалансированное питание). Особенно часто у подростков-девочек,
vзаболевания желудка вследствие нарушений кислото- и ферментообразующей функции желудка (атрофический гастрит) или удаления 2/3 желудка,
vрезекция части тонкого кишечника,
vглистные инвазии,
vкровотечения,
vусиленное потребление железа (беременность, лактация). При нормальной беременности суточная потребность в железе в последний триместр повышается до 5—6 мг. При дефиците железа могут быть преждевременные роды.
Патология обмена железа. Дефицит железа в организме. (продолжение)
Причины:
vнарушения всасывания (энтериты, мальабсорбция),
vформирование фибромиом, даже не кровоточащих,
vускоренный рост организма (юношеский возраст и до 2-х лет),
vу доноров с частой кровосдачей – более 4 раз в год,
vдлительный прием нестероидных антиревматические препаратов, антацидов, антибиотиков тетрациклинового ряда,
vна фоне хронических инфекций, интоксикаций, гиповитаминоза (особенно С-гиповитаминозе), злокачественных новообразований.
vнаследственная атрансферринемия (редко).
Клинико – лабораторные признаки дефицита железа в организме
Зависят от степени его выраженности и длительности существования.
Латентный (скрытый) дефицит: Клинические проявления отсутствуют. Лабораторно – уменьшение содержания ферритина на фоне нормальных значений сывороточного железа, трансферрина, насыщения трансферрина, МСН, MCV.
Клинико – лабораторные признаки дефицита железа в организме (продолжение)
Абсолютный дефицит. Отсутствие резервного железа. Снижается уровень сывороточного железа, гипогемоглобинемия. Развивается ЖДА и симптомы анемизации - слабость, головокружение, одышка, тахикардия, обмороки, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос.
Относительный дефицит – обусловлен временным перераспределением железа при воспалительных процессах ( содержание сывороточного железа снижено, резервного – не изменено).
Избыточное содержание железа в организме
Причины:
Øувеличение всасывания железа в кишечнике
Øотравление железом – острые или хронические (у людей, которые постоянно готовят пищу в железной посуде (сидероз Банту)
Øповышенное парентеральное введение железа (например, частые повторные переливания крови)
Øнаследственные нарушения
Øнарушения порфиринового обмена (отравления свинцом, СДА)
Наследственный (первичный) гемохроматоз
Заболевание с наиболее выраженным избытком железа. Развивается вследствие избыточного всасывания железа в кишечнике (молекулярные механизмы не известны). Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Имеется сильная связь с антигеном гистосовместимости HLA-А3 (обнаруживается у 70% пациентов), меньшая с антигеном HLA-В14.
Наследственный (первичный) гемохроматоз (продолжение)
Распространенность: около 0,5% лиц белой расы являются гомозиготами по гену гемохроматоза (по-видимому, не всегда диагностируется).
Всех пациентов с хроническими заболеваниями печени следует обследовать на гемохроматоз, если нет другой очевидной причины их заболевания. Целесообразно проводить скрининговое исследование на гемохроматоз у мужчин, у которых в среднем возрасте развивается сахарный диабет.
Особенности течения первичного гемохроматоза
Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (из-за потерь железа во время месячных).
У мужчин с возраста 40 и более лет, у женщин – позже (хотя дефект имеется с момента рождения).
Клинические проявления - наблюдаются только при крайней перегрузке железом организма:
vпигментация кожи
vцирроз печени
vкардиомиопатия, эндокринные нарушения.
Основной метод лечения – повторные кровопускания (с частотой до 1 раза в неделю под контролем ферритина и уровня железа). После удаления избытка железа кровопускания 1 раз в 2-3- месяца.
БЛАГОДАРЮ
ЗА ВНИМАНИЕ !!!
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.