Основные источники железа. Всасывание и обмен железа. Лабораторная оценка, страница 3

Больным с сидероахрестической анемией назначают десферал с лечебной целью. Как только уровень запасного железа снижается и достигнет нормы, собираемая моча станет нормального цвета.

Подсчет количества сидеробластов в костном мозге и сидероцитов в крови.

Способ выявления - прижизненное окрашивание берлинской лазурью.

Сидеробласты – ядросодержащие клетки красного ростка КМ, нормобласты с наличием темно-синих гранул ферритина в цитоплазме.

Норма – 20-40% от всех нормобластов являются сидеробластами При ЖДА – снижается, при сидероахрестической анемии – повышается и появляются кольцевидные сидеробласты. Это нормобласты, вокруг ядра которых располагаются гранулы ферритина в виде ожерелья и когда количества гранул более 6.

Сидероциты – эритроциты, в которых выявляются гранулы ферритина. Норма – до 1%. При ЖДА снижается.

Патология обмена железа. Дефицит железа в организме.

Причины:

vнедостаточное поступление железа с пищей (голодание, вегетарианство, несбалансированное питание). Особенно часто у подростков-девочек,

vзаболевания желудка  вследствие нарушений кислото- и ферментообразующей функции желудка (атрофический гастрит) или  удаления 2/3 желудка,

vрезекция части тонкого кишечника,

vглистные инвазии,

vкровотечения,

vусиленное потребление железа (беременность, лактация). При нормальной беременности суточная потребность в железе в последний триместр повышается до 5—6 мг. При дефиците железа могут быть преждевременные роды.

Патология обмена железа. Дефицит железа в организме. (продолжение)

Причины:

vнарушения всасывания (энтериты, мальабсорбция),

vформирование фибромиом, даже не кровоточащих,

vускоренный рост организма (юношеский возраст и до 2-х лет),

vу доноров с частой кровосдачей – более 4 раз в год,

vдлительный прием нестероидных антиревматические препаратов, антацидов, антибиотиков тетрациклинового ряда,

vна фоне хронических инфекций, интоксикаций, гиповитаминоза (особенно С-гиповитаминозе), злокачественных новообразований.

vнаследственная атрансферринемия (редко).

Клинико – лабораторные признаки дефицита железа в организме

Зависят от степени его выраженности и длительности существования.

Латентный (скрытый) дефицит: Клинические проявления  отсутствуют. Лабораторно – уменьшение содержания ферритина на фоне нормальных значений  сывороточного железа, трансферрина, насыщения трансферрина, МСН, MCV.

Клинико – лабораторные признаки дефицита железа в организме (продолжение)

Абсолютный дефицит. Отсутствие резервного железа. Снижается уровень сывороточного железа, гипогемоглобинемия. Развивается ЖДА и симптомы анемизации - слабость, головокружение, одышка, тахикардия, обмороки, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос.

Относительный дефицит – обусловлен временным перераспределением железа при воспалительных процессах ( содержание сывороточного железа снижено, резервного – не изменено).

Избыточное содержание железа в организме

Причины:

Øувеличение всасывания железа в кишечнике

Øотравление железом – острые или хронические (у людей, которые постоянно готовят пищу в железной посуде (сидероз Банту)

Øповышенное парентеральное введение железа (например, частые повторные переливания крови)

Øнаследственные нарушения

Øнарушения порфиринового обмена (отравления свинцом,  СДА)

Наследственный (первичный) гемохроматоз

Заболевание с наиболее выраженным избытком железа. Развивается вследствие избыточного всасывания железа в кишечнике (молекулярные механизмы не известны). Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Имеется сильная связь с антигеном гистосовместимости HLA-А3 (обнаруживается у 70% пациентов), меньшая с антигеном HLA-В14.

Наследственный (первичный) гемохроматоз (продолжение)

Распространенность: около 0,5% лиц белой расы являются гомозиготами по гену гемохроматоза (по-видимому, не всегда диагностируется).

Всех пациентов с хроническими заболеваниями печени следует обследовать на гемохроматоз, если нет другой очевидной причины их заболевания. Целесообразно проводить скрининговое исследование на гемохроматоз у мужчин, у  которых в среднем возрасте развивается сахарный диабет.

Особенности течения первичного гемохроматоза

Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (из-за потерь железа во время месячных).

У мужчин с возраста 40 и более лет, у женщин – позже (хотя дефект имеется с момента рождения).

Клинические проявления - наблюдаются только при крайней перегрузке железом организма:

vпигментация кожи

vцирроз печени

vкардиомиопатия, эндокринные нарушения.

Основной метод лечения – повторные кровопускания (с частотой до 1 раза в неделю под контролем ферритина и уровня железа). После удаления избытка железа кровопускания 1 раз в 2-3- месяца.

БЛАГОДАРЮ
ЗА  ВНИМАНИЕ !!!