Гемоглобинопатии и анемии: Методическая разработка по биологической химии

Занятие 8 (МДФ)

Гемоглобинопатии и анемии.

Цель занятия: изучить биохимические механизмы проявления патологий, связанных с нарушением свойств гемоглобина. Научиться определять содержание …

Исходный уровень знаний и навыков

Студент должен знать:

1 Основные физико-химические константы крови.

2 Принципы и механизм работы ионных АТФ-аз.

3 Основные принципы регуляции кислотно-основного состояния (КОС).

Студент должен уметь:

1 Проводить фотометрический анализ.

Структура занятия

1 Теоретическая часть

1.1 Гемоглобин. Строение, свойства.

1.2 Гемоглобинопатии.

1.2.1 Дефекты, обусловленные заменой аминокислотного остатка в пептидной цепи гемоглобина.

1.2.1.1  HbS – серповидноклеточная анемия.

1.2.1.2  М-гемоглобины (Саскатон, Бостон, Миллуоки, Гайд-Парк, Ивет).

1.2.2 Дефекты, обусловленные нарушением синтеза цепей гемоглобина.

1.2.3 Дефект, обусловленный преобладанием полипептидный цепей гемоглобина, включающих фрагменты b- и d- цепей.

1.2.4 Метгемоглобинемии.

1.3 Анемии.

1.3.1 Железодефицитная анемия.

1.3.2 Мегалобластическая анемия.

1.3.3 Врожденные гемолитические анемии.

1.3.3.1  Микросфероцитарная гемолитическая анемия.

1.3.3.2  Овалоцитарная (элиптоцитарная) гемолитическая анемия.

1.3.3.3  Акантоцитарная гемолитическая анемия.

1.3.3.4  Энзимопенические анемии.

1.3.4 Приобретенные мембранопатии.

2 Практическая часть

2.1 Решение задач.

2.2 Лабораторная работа.

2.3 Проведение контроля конечного уровня знаний.

Задачи

1 Какой тип дегидратации наблюдается при инсулин-зависимом сахарном диабете?

а) гипотоническая; б) изотоническая; в) гипертоническая.

2 Что из нижеперечисленного увеличивает высвобождение Ca²⁺ из эндоплазматического ретикулума?

а) диацилглицерол (ДАГ); б) инозитолтрифосфат (IP3); в) паратгормон; г) 1,25-дигидроксихолкальциферол.

3 С помощью каких изотопов обычно измеряют объем всей воды в организме?

а) стронция; б) протия; в) дейтерия; г) трития; д) плутония.

4 Какие признаки характерны для дегидратации?

а) пульс в норме; б) кровяное давление снижено; в) тургор кожи повышен; г) слизистые оболочки сухие; д) сознание нарушено; е) мочевыделение повышено.

5 При осмотическом диурезе, связанном с глюкозурией, может развиться дегидратация:

а) гипернатриемическая; б) нормонатриемическая; в) гипонатриемическая.

6 Рвота или понос являются причиной дегидратации:

а) гипернатриемической; б) нормонатриемической; в) гипонатриемической.

7 Для какой патологии характерно повышенная секреция АТ-II, альдостерона и АДГ?

а) болезни печени; б) застойной сердечной недостаточности; в) болезни почек; г) беременности.

8 Заостренные зубцы T и уширенный интервал QT на ЭКГ характерны для:

а) гипонатриемии; б) гипернатриемии; в) гипокалиемии; г) гиперкалиемии; д) гипокальциемии; е) гиперкальциемии.

9 Причиной псевдогиперкалиемии могут быть:

а) почечная недостаточность; б) недостаточность минералокортикоидов; в) гемолиз; г) выход калия из клеток; д) ацидоз; е) чрезмерное поступление калия.

10 Причиной гипокалиемии при семейном периодическом параличе может являться:

а) снижение потребления; б) гастроинтестинальные причины; в) перераспределение в тканях; г) почечные причины.

Лабораторная работа. Определение концентрации хлоридов в сыворотке крови колориметрическим методом

Принцип метода. Хлорид-ионы в кислой среде способны образовывать с тиоцианатом ртути тиоцианат-ионы, формирующие окрашенный комплекс с ионами железа (III). Интенсивность окраски комплекса пропорциональна концентрации хлорид-ионов в пробе.

Ход работы.

Внести в пробирки вещества согласно таблице:

Реагенты	Опытная проба	Калибровочная проба	Контрольная проба
Рабочий реагент, мл	2,0	2,0	2,0
Сыворотка крови, мл	0,01	-	-
Калибратор, мл	-	0,01	-
Вода дистилл., мл	-	-	0,01

Пробы тщательно перемешать и инкубировать 5 минут при 20-25°C. Опытную  и калибровочную пробы фотометрируют против контрольной пробы при длине волны 540 нм (480-550 нм).

Расчет. Концентрацию хлоридов (C) рассчитывают по формуле

 ммоль/л,
где E_пробы – оптическая плотность опытной пробы;

E_{калибратора} – оптическая плотность калибровочной пробы,

100 ммоль/л – концентрация хлоридов в калибраторе.

Нормальные величины: сыворотка крови: взрослые – 97-108 ммоль/л; дети – 97-108 ммоль/л; спинномозговая жидкость: 120-130 ммоль/л; моча – 120-240 ммоль/л.

Клинико-диагностическое значение. Гиперхлоремия наблюдается при обезвоживании, заболевании почек, сердечной недостаточности. Гипохлоремия отмечается при поносах, рвоте, сужении привратника, почечном диабете.

Выводы. Записать полученный результат и дать его клинико-диагностическую оценку.

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

Рекомендуемая литература

Основная

1 Материал лекций.

2 Биологическая химия / В.К. Кухта, Т.С. Морозкина. Э.И. Олецкий, А.Д. Таганович; // под ред. А.Д. Тагановича. – Минск: Асар, М.: Издательство БИНОМ, 2008. – с. 515–541.

Дополнительная

3 Бышевский, А.Ш. Биохимия для врача / А.Ш. Бышевский, О.А. Терсенов – Екатеринбург, 1994. – с. 261-266.

4 Чиркин, А.А. Практикум по биохимии: Учеб. пособие / А.А. Чиркин. – Мн, 2002. – 512 С.

5 Маршалл, В.Дж. Клиническая биохимия / Пер. с англ. – М.-СПб.: «Издательство БИНОМ» - «Невский Диалект», 2000. – 368 с.

6 Зилва Дж.Ф., Пэнелл П .Р. Клиническая химия в диагностике и лечении. М.: Медицина, 1986.

Министерство здравоохранения Республики Беларусь

УО «Гомельский государственный медицинский университет»

Медико-диагностический факультет

Кафедра биологической химии

методическая разработка
по биологической химии
для студентов медико-диагностического факультета

гемоглобинопатии и анемии

Разработал: к.б.н., доцент

А.Н. Коваль

Гомель, 2010