Патофизиология обмена белка и нк, страница 3

Усиление потребления – глюконеогенез при сахарном диабете.

Нормы (в ммоль/Л) в крови: остаточный азот – 14-29; мочевина – 3-9; аминокислоты – 3,6; мочевая кислота – 0,7; креатинин – 0,36; креатин – 0,14; аммиак – 0,07.

ДИСПРОТЕИНОЗЫ. Различные формы. Гемоглобинозы, амилоидоз (отложение в межтканевых щелях, по ходу сосудов, у мембран железистых органов) – первичный (идиопатический) амилоидоз, наследственные формы и наиболее часто вторичный – при старении, хронические воспаления и пр.Состав амилоида: белок+хондроитинсульфат.

Вторичный амиолидоз: остеомиелит, туберкулез кавернозный, сифилис, легочные абсцессы, ревматоидный полиартрит, проказа, малярия, хроническая дизентерия и др. Имеет длительный латентный период – 2-4 года и симптоматику соответствующую поражению органа. Обычно – альбуминурия (альбуминурическая стадия); затем белковая недостаточность с гипопротеинемическими отеками и сосудистой гипотонией (отечно-гипотоническая стадия); затем нарастание почечной недостаточности и уремия (азотемическая стадия).

В основе развития – диспротеиноз – грубодисперсные белки группы гамма-глобулинов; пролиферация элементов ретикулоэндотелиальной симстемы (пиронинофилия их и затем PAS-реакция на полисахариды) – амилоид синтезируется на месте плазматическими клетками; имеются и антитела к органу, где откладывается амилоид; также роль наследственности.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ.

Нарушения синтеза и распада. Главный метаболит – мочевая кислота, образуется в гепатоцитах и энтероцитах с участием ксантиноксидазы (при этом активируется образование активных форм кислорода!).

Гиперурикемия – подагра. Причины: генетические дефекты ферментов, ожирение, сахарный диабет, гиполипопротеинемии, артериальная гипотензия, с факторами риска – торможение экскреции мочевой кислоты, усиление катаболизма пуринов, повышенный синтез мочевой кислоты – ведут к хронической стойкой гиперурикемии.

Главные механизмы патогенеза: активация плазменных систем (кинины, комплемент, свертывающей системы), образование хемотаксинов (С5а С3а и др.), мобилизация лейкоцитов в места отложения мочевой кислоты в тканях, синтез и секреция лейкоцитами медиаторов воспаления, фагоцитоз лейкоцитами кристаллов мочевой кислоты, повреждение тканей, образование антигенов - развитие хронического воспаления, аллергии, иммунной аутоагрессии (хронизация воспаления – ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ФНО, лейкотриены) – формирование гранулем – tophi urici. Места отложения – в суставах, тканях, органах, с нефропатией, нефро- и уролитиазом; лихорадка, боли, нефросклероз.