Патофизиология обмена белка и нк, страница 2

АБСОЛЮТНОЕ ГОЛОДАНИЕ (сухое, без воды). Те же механизмы, но выраженнее и быстрее, обезвоживание, интенсивный катаболизм, нарушения коллоидного состояния белков, гибель на 5-7 сутки.

НЕПОЛНОЕ или ЧАСТИЧНОЕ ГОЛОДАНИЕ. Отличается длительностью. Имеет ряд форм – от структуры питания и величины недостаточности калорийности.

Белково-калорийная недостаточность (алиментарный маразм): значительное уменьшение расхода энергии – до 30%, с возможностью полной компенсации (если нет физических напряжений). При физических перегрузках – гипогликемия, снижение холестерина и триацилглицеридов, лактацидоз, кетоацидоз – до декоменсации; снижение белков плазмы (быстрее глобулины), нарушения ЖКТ и дистрофия всех тканей, Гиперкортицизм (при квашиоркере – гиперальдостеронизм), гиперкалиемия, голодные отеки. В конечные стадии – брадикардия, гипотония, снижение скорости кровотока. Эндокринные нарушения (прежде всего – гипофиз, надпочечники, щитовидные и половые железы), нервные расстройства – симптомы паркинсонизма, снижение памяти, маразм и распад личности, снижение иммунитета. У детей (до 3 лет особенно – нарушения нервной системы – процессов генеза глии, миелинизации, установления нервных контактов): отставание в росте и психическом развитии, депигментация кожи и волос, дерматоз, мышечное истощение, гепатомегалия. 

Специфическая недостаточность аминокислот: Фенилаланин – гипотиреоз, гипокатехоламинемия. Триптофан (питание преимущественно кукурузой) – пеллагра, анемия. Метионин – ускорение атерогенеза, ожирение, гипокортицизм, гипокатехоламинемия.

СИНДРОМ МАЛЬАДСОРБЦИИ. При оперативных вмешательствах, панкреатитах, диарреях. Нарушается переваривание, эвакуация, всасывание всех питательных веществ, а также витаминов и микроэлементов. Проявления и нозология: целиакия глютеновая (нарушение переваривания и торможение всасывания аминокислот), наследственная недостаточность энтерокиназы (гипотрофия, иммунодефицит, отеки с гипопротеинемией, дисбактериоз, осмотическая диаррея). Нарушения всасывания из кишечника, из крови в гепатоциты, из первичной мочи в кровь, из крови в клетки и ткани – мембранопатии: синдром Фалькони, цистинурия, отравления тяжелыми металлами, эндотоксемии. Нарушения обмена аминокислот (фенилкетонурия, альбинизм, алкаптанурия, гомоцистеинурия).

НАРУШЕНИЯ СОДЕРЖАНИЯ БЕЛКА В ПЛАЗМЕ КРОВИ

Гиперпротеинемиягиперсинтетическая (В-лейкозы, пламоцитомы, миеломная болезнь), гемоконцентрационная (ожоги, диаррея, рвтоа, потоотделение).

Гипопротеинемиигипосинтетическая (врожденная – болезнь Бруттона; вторичная – печеночная недостаточность, голодание, почечная недостаточность, гипоаминоацидемии, ожоги); гемодилюционная (гиперволемии, гиперальдостеронизм, почечная недостаточность).        Парапротеинемия – при миеломной болезни, лимфомах.

НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА БЕЛКА В КЛЕТКЕ. Важнейшая причина – нарушение мембранного транспорта аминокислот в клетку при: эндокринопатиях (снижение инсулина). Глюкокортикоиды - генерализованное анти-анаболическое (не влияя на распад) действие (в печени стимулируют синтез белка) – эффект, за счет влияния везде на транспорт аминокислот в клетки.  Снижение формирования полисом – СТГ ( и снижение образования иРНК в ядре). Гипо- и гиперфункция щитовидной железы (снижение синтеза или стимулирование распада белка) – до кретинизма. Половые гормоны – стимулируют белковый синтез (прежде всего за счет стимуляции транспорта аминокислот в ткани репродуктивной системы).

При денервации развиваются трофические расстройства и язвы.

НАРУШЕНИЯ РАСПАДА БЕЛКОВ.

Усиление распада – при тяжелых деструктивных процессах (нефрозы) – отрицательный азотистый баланс; при раковой кахексии.