Надання медичної допомоги хворим з дискордантним шлуночково-артеріальним сполученням (Клінічний протокол)

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим з дискордантним шлуночково-артеріальним сполученням  -  некорегована ТМА: з інтактною міжшлуночковою  перегородкою, з дефектом міжшлуночкової перегородки, зі стенозом легеневої  артерії і міжшлуночковим дефектом

Код МКХ-10: Q20.3

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Повну|цілковиту| транспозицію магістральних судин|посудин| діагностують вже у пологовому будинку на підставі вираженого|виказаного,висловленого| ціанозу, задишки і рідше – шуму в серці. Вираженість|виказаний,висловлений| ціанозу визначається розміром шунта, і при крику набуває|придбаває| фіолетового відтінку. Життя при повній|цілковитій| транспозиції магістральних судин|посудин| можливе тільки|лише| за наявності супутніх комунікацій, якими можуть бути відкрите|відчинене| овальне вікно, дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, відкрита|відчинена| артеріальна протока|протік|. Гіпоксичні| напади|приступи| у|в,біля| дітей зустрічаються нечасто і у випадках різкої гіпоксемії. Досить рано розвиваються деформації кінцевих фаланг, гіпотрофія, дитина|дитя| відстає в моторному розвитку. Розміри серця швидко збільшуються, надалі розвивається кардіомегалія. При аускультації шум частіше відсутній або вислуховується|вислухується| шум дефекту міжшлуночкової перегородки, стенозу легеневої артерії. На електрокардіограмі| основними є|з'являються,являються| ознаки перевантаження правого шлуночка. Дані фонокардіографії відображають|відбивають| аускультативну картину (шум дефекту міжшлуночкової перегородки або стенозу легеневої артерії). На рентгенограмі серцева|сердечна| тінь має типову овоїдную| конфігурацію (“яйце, що лежить на боці”). Ширина судинного пучка залежить від просторового розташування магістральних судин|посудин|. При катетеризації порожнин серця виявляють високий тиск|тиснення| в правому шлуночку, зниження насичення киснем крові в аорті. Підвищення тиску|тиснення|, систоли, в лівому шлуночку свідчить про дефект міжшлуночкової перегородки або стеноз легеневої артерії. При ангіокардіографії видно|показно| відходження| аорти від правого, а легеневої артерії від лівого шлуночка, аорта розташована|схильна| попереду легеневої артерії.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з повною|цілковитій| транспозицією магістральних судин|посудин