Современные вопросы нефротического синдрома, страница 3

- потеря  липопротеидов  высокой плотности с мочой,  потеря эндогенного гепарина;

- уменьшение  рецепторов  к липопротеидам низкой плотности, что снижает из связывание;

- мутации  липопротеидов под воздействием перекисного окисления с образованием аутоантигенов из липопротеидного комплекса с измененной структурой белка, синтезом аутоантител и возникновением циркулирующих иммунных комплексов, содержащих липопротеиды; при НС чаще выявляется тип II Б, тип II А, тип IV гиперлипопротеидемии, при которых преимущественно растет содержание бета- и пребета-липопротеидов, т.е. наиболее атерогенных.

Гиперкоагуляция также свойственна НС,  что повышает частоту тромбозов, локального ДВС-синдрома,  приводит к отложению фибриновых депозитов на гломерулярную базальную мембрану,  резким нарушениям микроциркуляторного русла.

Кроме того, при НС характерны:

- снижение уровня кальция,  фосфора с развитием остеопороза костей;

- угнетение фагоцитоза и синтеза антител, снижение содержания эндогенного интерферона с развитием вторичного иммунодефицита.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.  Основные направления дифференциального диагноза - разграничение НС при гломерулонефритах и амилоидозе, затем  - выяснение этиологии установленной основной нозологической формы,  исключение паранеопластического амилоидоза, уточнение характера течения НС.

На первом этапе при дифференцировке гломерулонефрита и амилоидоза:

___________________________________________________________

Признак                             НС при ГН            НС при амилоидозе

___________________________________________________________

Анамнез                          ОРЗ, переохлаждение   нагноения, ДЗСТ, ТВС

Гепатолиенальный синдром                                           нет                  есть

Мочевой осадок             эритроциты, цилиндры        скудный

Артериальная гипертензия                                    часто                 редко

Гамма-глобулины                          снижены               повышены

Т-, В-дефицит                              редко                 часто

Биопсия почек                      изменения мезангия,   отложения амилоида мембраны, ТИК

__________________________________________________________

Практическую ценность представляет уточнение этиологии амилоидоза, так как наличие легких цепей в  амилоиде,  свойственное для первичного процесса, позволяет применять в качестве базисной терапии цитостатики и стероидные гормоны,  тогда как тип АА амилоидоза с  наличием острофазового белка А характерен для вторичного процесса на фоне нагноений и  допускает  применение  только колхицина, и то на стадии НС.

Типичными признаками  для  паранеопластического  амилоидоза служат возраст более 50 лет,  локализация опухоли в почках, легких, желудке.

ОСЛОЖНЕНИЯ НС.  К частым осложнениям НС относятся вторичные инфекции, вызванные   вирусами,  стрептококками,  пневмококками, грибами. Среди причин - наличие вторичного иммунодефицита,  длительное применение иммуносупрессоров. Клинически осложнения протекают в виду пневмоний, плевритов, пиелонефритов, в более тяжелых случаях - эмпиемы, перитонита, сепсиса.

Характерное для НС состояние гиперкоагуляции с риском  развития ДВС-синдрома  может приводит к тромбоэмболическим осложнениям, среди которых фатальными могут быть ТЭЛА,  тромбозы  коронарных, мозговых сосудов;  к внезапному развитию острой почечной недостаточности приводят тромбозы почечной артерии.

Грозным осложнением НС является нефротический криз, в основе которого лежит вазодилятация,  рост сосудистой проницаемости, активация калликреин-кининовой системы,  присоединение инфекции.

В клинической картине криза  преобладают  признаки  перитонизма, рожеподобные эритемы, гиповолемия, коллапс.