Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки может быть спутана с любой индолентной В-клеточной лимфомой, проявляющей в селезенке фолликулярный или нодулярный характер. Разделение фолликулярной, лимфоцитарной лимфом и лимфомы мантйной зоны проводится легко, так как в свежих тканях по результатам фенотипирования и молекулярной генетики имеются четкие различия между этими заболеваниями. При исследовании только фиксированных тканей могут возникать трудности, необходимо уделять особое внимание пространственному распространению лимфомы. Полезным также является окраска на легкие цепи иммуноглобулинов, CD43 АГ и фолликулярные дендритические клетки. Любые из этих индолентных лимфом могут быть спутаны с доброкачественной фокальной нодулярной лимфоидной гиперплазией селезенки, которая будет описана более детально.
Фокальная нодулярная гиперплазия
Верк и соавторы идентифицировали вид локализованной лимфоидной гиперплазии белой пульпы у пациентов с болезнью Ходжкина при диагностической лапаротомии. Явных симптомов нет, селезенка в этих случаях обычных размеров. По крайней мере два из случаев этих серий сейчас считались бы формами плазмаклеточной гранулемы селезенки, другие вероятно являются необычным видом локализованной фолликулярной гиперплазии. Процесс захватывает только локализованную область, возникает макроскопичесое увеличение кластеров Мальпигиевых телец. В-клеточные фолликулы значительно увеличены, неправильной формы, некоторые из них спаяны между собой. В некоторых случаях может определяться межлежащая область, напоминающая Т-зону лимфоузла. Иногда обнаруживаются активированные лимфоидные бласты.
Причина этого состояния не установлена, но мы наблюдали схожий процесс в селезенке у пациента с болезнью Ходжкина. При этом отмечались признаки реактивной ВЭБ-инфекции и нфекции вирусом герпеса 6 типа. Внутри эндотелиальных клеток областиобласти фолликулярной гиперплазии могут быть идентифицированы включения СМВ.
КЛИНИЧЕКОЕ ТЕЧЕНИЕ
Клинический опыт с лимфомами маргинальной зоны селезенки очень ограничен. Один из 4 пациентов в серии Шмидта умер в течение первого года, период наблюдения остальных очень короткий, чтобы быть основанием для окончательных суждений. То наблюдение, что большинство случаев оказываются на IV стадии уже в своем начале, показывает что выживаемость может быть схожей с индолентными лимфомами. В случае SLVL доложена 5 летняя выживаемость после спленэктомии в 80% случаев.
В-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ ВЫСОКОЙ СТЕПЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ
Составляют приблизительно 1/3 лимфом с преимущественным началом в селезенке, и 70-80% этих лимфом являются В-клеточными лимфомами.
Клиническое начало
Большинство этих лимфом возникает на 7 десятилетии, половое распределение одинаковое. 2/3 случаев вохзникают как крупные солитарные массы в селезенке, которые могут непосредственно инфильтрировать смежные структуры. В других случаях имеются множественные крупные узелки или, реже, диффузное увеличение с/без участков инфарктов. Степень увеличения селезенки обычно менее выражена чем при лимфомах низкой степени злокачественности, в некоторых сериях лимфомы селезенки ее увеличение на дооперативном этапе не обнаруживается в 50% случаев.
Гистопатология
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.