Злокачественные лимфомы селезенки. Лимфоидная ткань селезенки, страница 6

Как многие индолентные В-клеточные лимфомы нодального типа, фолликулярная лимфома в течение заболевания вовлекает селезенку. Несмотря на ряд докладов, описывающих наличие фолликулярной лимфомы с преимущественным или первичным началом в селезенке, мы в наших собственных сериях при исследовании >500 случаев данного заболевания, не наболюдали таких результатов. Наиболее вероятно, что большинство так называемых фолликулярных лимфом селезенки, вовлекающих В-клеточную зону белой пульпы, являются примерами лимфом маргинальной зоны селезенки (см. ниже)

Гистопатология

На ранних этапах фолликулярная лимфома м.б. неуловима, т.к. наблюдается небольшое число монотонных опухолевых фолликулярных центров и нормальной в остальном PALS. Они могут напоминать реактивную мантию и в исключительных случаях резидуальную маргинальную зону. Могут наблюдаться небольшие узловые депозиты в ретикулярной сетчатой структуре. Позднее, депозиты в PALS становятся крупными, неправильной формы, иногда напоминая лист клевера; располагаются вокруг центральной артерии. Внутри таких фолликулов может наблюдаться сосудистая пролиферация. По мере увеличения узелков красной пульпы, они продуцируют небольшие фолликулы, которые обычно окружены более диффузным инфильтратом малых центроцитов в ретикулярной структуре.

ЛИМФОМЫ КЛЕТОК МАРГИНАЛЬНОЙ ЗОНЫ СЕЛЕЗЕНКИ

Только недавно была определена эта необычная индолентная В-клеточная лимфома. Однако в литературе имеется много докладов о лимфомах с сходными клиническими характеристиками, цитологией и тканевым распределением. Они или относились к типу промежуточной лимфоцитарной лимфомы селезенки, варианту лимфоцитарной или лимфоплазмоцитоидной лимфомы (иммуноцитомы) и в некоторых сериях включались в категорию фолликулярных лимфом.

Клиническое начало

Средний возраст начала заболевания приблизительно 60 лет (39-84 года), женщины более предрасположены. Характерна массивная спленомегалия (800-3600 грамм), имеется разнообразие симптомов, включающие неопределенные жалобы, анемию и цитопению. В ряде случаев обнаруживается моноклональная гаммапатия, гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса и холодовая аглютининовая болезнь. До 20% случаев характеризуются умеренным атипическим периферическим лимфоцитозом, в результате чего некоторые случаи ошибочно относят к В-лимфолейкозам. Макроскопически имеется акцентуация нормальной белой пульпы с множественными широко разбросанными дискретными узелками 0.1-0.5 см в диаметре. Менее часто поражаются небольшие участки селезенки, редко наблюдается диффузная инфильтрация.

Гистопатология

Гистологически отмечается подчеркивание нормальных В-клеточных узелков в результате замещения маргинальной зоны лимфомой. Резидуальные реактивные зародышевые центры могут содержать депозиты РАС-позитивных экстрацеллюлярных атериалов. В более продвинутых стадиях мантия фолликулов и сами фолликулярные центры прогрессивно замещаются опухолью, что аналогично фолликулярной колонизации, наболюдаемой при MALT-типе лимфом. В конечном итоге лимфома приобретает диффузный характер, т.к. лимфоидные узелки становятся сливными. В меньшем количестве неопластические клетки могут быть разбросаны в красной пульпе.

Цитологически неопластические клетки несколько крупнее чем малые лимфоциты, ядра неправильной формы, ядерный хроматин нежный. В плохо фиксированных образцах клетки могут быть неотличимы от малых круглых лимфоцитов. Степень плазмоцитоидной дифференцировки небольшая, манифестирующая как редкие лимфоплазмоцитарные клетки или клетки с внутриядерными телами Датчера. Бластные клетки встречаются редко. Сочетанные реактивные элементы включают разнообразную степень плазмацитоза в селезенке, окружающего опухолевые узелки и эпителиоидные грунулемы. Последние группируются вокруг В-клеточных узелков и в некоторых случаях могут полностью скрывать лимофму. При диссеминации лимфомы в лимфоузлы, сохраняется характер маргинальной зоны с фолликулярной колонизацией. Даже при распространении опухоли в экстранодальные участки, такие как костный мозг, мягкие ткани или печень, в центрах нодальных депозитов часто обнаруживаются реактивные зародышевые центры. Эта модель в депозитах костного мозга особенно характерна и не должна быть спутана с доброкачественной лимфоидной гиперплазией.