Патофизиология эндокринной системы. Патофизиология гипоталамо-гипофизарнонадпочечниковой системы: Учебно-методическая разработка, страница 2

 2Болезнь 0   2Иценко-Кушинга 0.

Клинические проявления  болезни  и синдрома связаны с гиперкортицизмом (усиленное образование кортикостероидов, преимущественно-глюкокортикоидов).

 2Если развитие этого заболевания связано  с  патологией  гипофиза,

 2говорят о 0  2болезни 0,  2а если с первичным гиперкотицизмом (с первичной ги 2перфункцией коры надпочечников) 0- то о 2 синдроме 0  2Иценко-Кушинга 0.

Болезнь чаще всего развивается при  наличии  базофильной  аденомы гипофиза, в больших  количествах  продуцирущей  кортикотропин  (АКТГ)гормон,  стимулирующий  функцию коры н/п.  В основе патогенеза болезни лежит повышение секреции АКТГ гипофизом,  выделение кортизола,  кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой н/п.

Проявления:

1. Артериальная гипертензия, связана с :

- повышением концентрации альдостерона

- усиленной продукции адреналина

- действием глюкокортикоидов :

а) антианаболические действие- распад белка  преобладает  над его синтезом, в организме накапливается аммиак, повышающий тонус сосудодвигательного центра.

б) длительная гиперпродукция кортизола ведет к увеличению содержания ренина, ангиотензина I, вызывающего повышение АД.

в) потеря  калия  мышечными клетками вызывает изменение сосудистой реактивности и повышение сосудистого тонуса.

2. Нарушение жирового обмена. Больным свойственно ожирение, имеющее локальный характер.  Жир откладывается в области лица ("лунообразное" лицо)  и на корпусе,  в то время как руки и ноги не являются ожиревшими ("паукообразная" внешность).  Нарушения  возникают  вследствие того, что глюкокортикоиды тормозят липолиз и мобилизацию жира из депо.

3. Снижение иммунной защиты организма объясняется антианаболическим действием глюкокортикоидов,  ведущим к торможению синтеза белка (в том числе и Ig). Это приводит к развитию вторичных ИД. Уменьшается общее количество  лимфоцитов,  снижается  их  интерфероновая активность, сокращается число Т и в-клеток в крови и селезенке,  наблюдается инволюция лимфоидной ткани.

4. Появление симптомов сахарного диабета.  Глюкокортикоиды значительно снижают  чувствительность тканей к инсулину,  в результате чего


- 5 может развиться компенсаторная гиперфункция инсулярного аппарата  поджелудочной железы  с его последующим истощением Отмечается глюкозурия, гипергликемия.

5. Повышение частоты возникновения ЯБ желудка,  что связано с ослаблением образования защитной желудочной слизи под влиянием глюкокортикоидов.

6. Атрофия мышечной ткани и появление красных полос на коже живота, бедер связаны с нарушением белкового обмена.  Покраснение, мраморность,  истончение и сухость кожных покровов связаны как с полицитемией,  так  и  с атрофией кожи (повышенный катаболизм и снижение синтеза коллагена), что приводит к просвечиванию капилляров. истончение кожи и быстрое отложение жира приводят к появлению полос растяжения (стрий).

7. Мышечная слабость объясняется дистрофическими изменениями мышц и гипокалиемией.

8. Электролитный  обмен.  Глюкокортикоиды  способствуют  задержке натрия в организме,  что приводит к выведению солей калия.  Содержание калия в  плазме,  эритроцитах,  в мышечной ткани и мышце сердца значительно снижается.

9. Остеопороз  (катаболическое действие глюкокортикоидов на костную ткань).  Масса собственно костной ткани, а так же содержание в ней органического  вещества и его компонентов (коллагена и мукополисахаридов) уменьшается, активность щелочной фосфатазы падает, снижается способность  костной ткани фиксировать кальций.  Выведение большого количества кальция почками вызывает нефрокальциноз,  образование камней  в почках, вторичный пиелонефрит и почечную недостаточность.

Внешние проявления  2синдрома 0 И-К сходны с  2болезнью 0 И-К. Принциапиальное  2различие 0 заключается в том, что для 2 болезни И-К- характерно со 2четание гиперкотицизма с высоким уровенм АКТГ и двусторонней гиперпла 2зией н/п. При синдроме И-К- продукция АКТГ по механизму обратной связи

 2подавлена первичным избытком ГК и уровень АКТГ в крови понижен.  Кроме

 2того, при  синдроме  И-К обнаруживается одностороннее увеличение н/п с

 2атрофией другого, вызванной избытком ГК, продуцируемых опухолью.

 2Гипофункция аденогипофиза

Парциальный гипопитуитаризм.

 2Гипофизарный нанизм 0-  заболевание,  основным проявлением которого является отставание в росте, это может быть обусловлено:

1) абсолютным или относительным дефицитом СТГ в связи с патологией самого гипофиза

2) нарушением гипоталамической (церебральной) регуляции.

3) нарушением тканевой чувствительности к СТГ.

Пангипопитуитарная карликовость  наследуется  преимущественно  по рецессивному типу. Предполагают, что имеется 2 типа передачи этой формы патологии- аутосомным путем и через Х- хромосому.  При  этой  форме нанизма  наряду с дефектом секреции СТГ чаще всего расстраивается секреция гонадотропинов и тиреотропного гормона. Секреция АКТГ нарушается в  меньшей степени.  У большинства больных имеется патология на уровне гипоталамуса.

 2Гипофизарный гипогонадизм 0.  Ранние формы недостаточности гонадотропинов проявляются  у мужских особей в виде евнухоидизма,  у женскихгипофизарного инфантилизма.

 2Пангипопитуитаризм 0 развивается при повреждении не менее 90-95%

гипофизарной ткани. Относятся:

- болезнь Simmonds (гипофизарная кахексия)