Мышечная слабость. Миастения. Методы исследования

Мышечная слабость

Мышечная слабость — широко распространенная жалоба. Слабость может быть обусловлена функциональными нарушениями на одном из пяти уровней: (1) мышц; (2) нервно-мышечного синапса; (3) периферического нерва; (4) периферического мотонейрона и (5) центрального мотонейрона. Решающую роль в дифференциальной диагностике играет определение уровня поражения. Некоторые состояния проявляются быстро прогрессирующей генерализованной слабостью. В подобных случаях могут понадобиться меры, поддерживающие дыхание (см. гл. 9), или активная терапия, подобная той, которая применяется при коме (см. разд., «Кома», п. IV).

1. Миастения (miastenia Gravis) развивается при нарушении передачи возбуждения в нервно-мышечном синапсе вследствие аутоиммунного поражения его никотиновых холинергических рецепторов. Нередко миастения сочетается с патологией вилочковой железы; заболевание проявляется слабостью и утомляемостью. Слабость может отмечаться постоянно, хотя в типичных случаях она усиливается после физической нагрузки и уменьшается после отдыха. К числу характерных симптомов относятся птоз век, диплопия, дизартрия, нарушения глотания, слабость конечностей и затрудненное дыхание. Женщины болеют чаще мужчин, причем миастения у женщин имеет тенденцию развиваться в молодом возрасте а у мужчин — в пожилом. Клиническое течение разнообразно; могут наступать спонтанные ремиссии и рецидивы. Прогрессирующее ухудшение чаще наблюдается в течение первых 3 лет заболевания. Дифференциальный диагноз проводят с ботулизмом и синдромом Итона-Ламберта (нарушение нервно-мышечного проведения при раке).

А. Диагноз обычно очевиден и основывается на данных анамнеза и физикального исследования. Для подтверждения диагноза могут оказаться полезными следующие дополнительные методы.

1. Проба с эдрофонием. Эдрофоний часто вызывает заметное увеличение мышечной силы у больных миастенией. В/в вводят пробную дозу (2 мг), при отсутствии эффекта через 45 с — дополнительную дозу (3 мг); если реакция отсутствует в следующие 45 с, вводят остаток содержимого ампулы (еще 5 мг); таким образом, общая доза составляет 10 мг. Перед каждым введением и после него наблюдают за выраженностью птоза век или регистрируют электро-миограмму. Действие здрофония продолжается примерно 5 мин. Поскольку эдрофоний иногда вызывает выраженную брадикардию, необходимо иметь наготове атропин и проводить мониторинг жизненно важных показателей во время пробы.

2. Электромиограмма. Потенциал действия мышц у больных миастенией при повторной стимуляции нерва снижается, тогда как при ботулизме и синдроме Итона—Ламберта — повышается.

3. Титр антител к ацетилхолиновым рецепторам и белкам поперечно-полосатых мышц позволяет получить дополнительные сведения. Рентгенографическое исследование или КТ грудной клетки проводят, чтобы исключить тимому.

Б. Схемы лечения миастении нет. Ориентируются на симптоматику, образ жизни больного и реакцию на лечение. Стремительное ухудшение функций дыхания и глотания требует их энергичного поддержания и устранения провоцирующих факторов (например инфекции, нарушений функции щитовидной железы).

1. Ингибиторы холинэстеразы способствуют симптоматическому улучшению при всех формах миастении. Лечение пиридостигмином начинают с 30—60 мг внутрь 3—4 раза в сутки, в дальнейшем подбирают минимальную эффективную дозу. Отдельным больным необходим более частый прием пиридостигмина — каждые 2—3 ч. Применяются также в/м инъекции неостигмина (0,5 мг каждые 3—4 часа).

2. Иммуносупрессивные средства нередко эффективны, когда монотерапия