Синдром недостаточности всасывания. Современные представления, диагностика и лечение, страница 3

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла была впервые описана в 1907 году американским патологоанатомом

George Whipple. Это редкое системное заболевание, преимущественно поражающее лимфатическую систему тонкой кишки и ее брыжейки. Обычно диагностируют на 4–5-м десятилетии жизни; мужчины болеют в 5–8 раз чаще, чем женщины. Семейные случаи заболевания очень редки. Этиология и патогенез окончательно не изучены. Наличие в активную стадию болезни большого количества мелких грамположительных бацилл в слизистой оболочке тонкой кишки и других органах, быстрое исчезновение их параллельно с клиническим улучшением при лечении антибиотиками и появление вновь при рецидиве заболевания – важные аргументы в пользу бактериального его генеза.

Однако до сих пор культивировать и идентифицировать микроорганизмы, являющиеся причиной болезни, не удавалось. Имеются сообщения о роли в этиологии болезни

Уиппла грамположительного актиномицета – Tropherima Whippelli. Основное проявление болезни – синдром нарушенного всасывания II–III степени. К типичным признакам заболевания относят субфебрилитет, пигментацию кожи, мезентериальную и периферическую лимфаденопатию. Наблюдаются симптомы поражения ЦНС: снижение памяти, спутанность сознания, нистагм, офтальмоплегия. Нередко имеются отчетливые признаки воспалительного процесса – увеличение СОЭ, лейкоцитоз.

Диагноз подтверждают при гистологическом исследовании пораженных органов. В слизистой оболочке тонкой кишки отмечается инфильтрация собственного слоя крупными РАS-позитивными макрофагами и наличие бациллоподобных телец. Характерно также внутри- и внеклеточное накопление жира в слизистой оболочке тонкой кишки, расширение лимфатических сосудов. Лечение болезни Уиппла предполагает длительные курсы терапии антибиотиками тетрациклинового ряда. В период обострения назначают преднизолон на 2 мес.

Общий вариабельный иммунодефицит, или общая вариабельная гипогаммаглобулинемия

Характеризуется дефицитом B-системы иммунитета с неизвестным механизмом наследственной передачи. Проявляется хроническими рецидивирующими воспалительными заболеваниями, поражающими различные органы, интермитирующей диареей и синдромом недостаточности всасывания I–II степени тяжести. Причиной нарушения всасывания при общей вариабельной гипогаммаглобулинемии часто бывают лямблии и бактериальное обсеменение тонкой кишки в связи с дефицитом секреторного IgA. В слизистой оболочке тонкой кишки отмечена пролиферация лимфоидной ткани в виде узелковых полиповидных образований (доброкачественная узелковая лимфоидная гиперплазия) и полное отсутствие плазматических клеток. В диагностике заболевания ведущая роль принадлежит иммунологическим методам исследования. При общем вариабельном иммунодефиците проводят заместительную терапию иммуноглобулинами, гамма-глобулином, T-активином, инфузии свежезамороженной плазмы.

Лечение синдрома недостаточности всасывания