-
Патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения.
-
Снижение (при хронических) или полное отсутствие (при острых) дифференцировки клеток, что приводит к поступлению в кровь молодых, незрелых клеток.
-
Метаплазия костного мозга - вытеснение из костного мозга других ростков кроветворения, чаще эритроцитарного или тромбоцитарного.
-
Развитие в различных органах так называемых лейкемоидных инфильтратов - патологических разрастаний клеток крови профилирующего ростка кроветворения.
Для лейкозов характерны следующие клинические признаки
-
Пролиферативные синдромы - гиперплазия кроветворной ткани: увеличение лимфоузлов, селезенки, печени; возникновение очагов экстрамедулярного кроветворения – кожные инфильтраты, оссалгии, болезненность при поколачивании костей.
-
Анемический синдром за счет угнетения эритроцитарного ростка кроветворения.
-
Геморрагический синдром за счет вытеснения мегакариоцитарного ростка.
-
Снижение иммунитета - инфекционно-септические и язвенно-некротические процессы.
-
Изменения в анализах крови.
Для миелопролиферативного синдрома характерно
-
Спленомегалия, реже гепатомегалия.
-
Оссалгии, особенно грудины, трубчатых костей, ребер.
-
Относительно редкое увеличение лимфоузлов.
Для лимфопролиферативного синдрома характерно
-
Преимущественное поражение лимфоузлов: безболезненные, тестовато-эластической консистенции, подвижные, не спаянные с кожей и между собой. Поражение симметричное.
-
Отсутствие или умеренное увеличение печени и селезенки.
-
Частые поражения кожи - кожные инфильтраты, экзема, псориаз, опоясывающий лишай и др.
Картина крови при острых лейкозах
-
Появление в лейкограмме недифференцированных клеточных элементов – бластов.
-
Наличие лейкемического провала - отсутствие промежуточных форм между недифференцированными и зрелыми нейтрофилами.
-
Отсутствие в лейкоцитарной формуле эозинофилов и базофилов.
-
Выраженная анемия и тромбоцитопения
-
Лечение: кортикостероиды, цитостатики, гемотрансфузии, антибиотики
Картина крови при хроническом миелолейкозе
-
Лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево до миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов;
-
Базофильно - эозинофильная ассоциация.
-
Гипертромбоцитоз, в конечной стадии снижается.
-
Красная кровь - без особенностей; нарастание анемии - показатель тяжести процесса
-
Варианты: эозинофильный, базофильный миелоз.
-
Лечение: транплантация костного мозга от сибсов, а-интерферон, цитостатики, облучение селезенки
Картина крови при хроническом лимфолейкозе
-
Лимфоцитоз, в основном за счет зрелых форм; при обострении – пролифоциты, лимфобласты, клетки лейколиза(тельца Боткина-Гумпрехта), исчезновение гранулоцитов.
-
Анемия.
-
Тромбоцитопения
-
Диф. диагностика: лейкемоидные реакции, метастазы рака в костную систему, инфекционный мононуклеоз, гемолитическая гипопластическая анемия, лимфогранулематоз
-
Лечение: показано при бессимптомном течении (не увеличивает продолжительность жизни); противоопухолевые препараты, кортикостероиды.
Лучевая болезнь
-
Развивается в результате воздействия на организм человека ионизирующего излучения в дозах, превышающих допустимые. В зависимости от дозы и характера воздействия – однократная массивная (гибель клеток) или повторная в малых дозах (нарушение пролиферации – гипоплазия, атрофия, фиброз.
-
Различают острую и хроническую ЛБ.
-
Источники: атомные испытания, аварии на атомных реакторах, R- диагностические аппараты, лучевая терапия
Патофизиология лучевой болезни
-
По чувствительности к радиации:
-
Лимфоциты
-
Половые клетки
-
Костный мозг
-
ЖКТ
-
Эпидермис
-
Гепатоциты
-
Легкие
-
Почки
-
Нервные клетки
-
Остеоциты
-
Мышечная и соед. ткань
Клиника острой ЛБ
-
Церебральный синдром:
-
Продрома (тошнота, рвота, вялость, сонливость)
-
Фаза генерализации (тремор, судороги, смерть)
-
ЖКТ-синдром: тошнота, рвота, диарея, обезвоживание, гиповолемия, сосудистый коллапс, смерть.
-
Гемопоэтический синдром: атрофия лимфатических узлов, костного мозга, селезенки; повышение восприимчивости к инфекциям (снижение гранулоцитов, образование антител, фагоцитоза).
Осложнения. Лечение ЛБ
-
Отдаленные последствия: аменорея, снижение фертильности, либидо, выпадение волос, рак, сокращение продолжительности жизни; генетические дефекты у потомства.
-
Лечение: удаление источника, борьба с шоком и гиповолемией, противорвотные средства, введение крови, плазмы, пересадка костного мозга.
