Основная специфика гипоталамуса – это его тесная анатомо-функциональная связь с гипофизом и способность гипоталамических ядер к нейрокринии.
В ядрах гипоталамуса вырабатываются вазопрессин и окситоцин, а также высвобождающие (рилизинг-факторы) и тормозящие (ингибирующие) факторы, которые прежде всего контролируют выработку тропных гормонов гипофиза. Основные из них – рилизинг-факторы для АКТГ, ТТГ, гонадотропинов, гормона роста, пролактина, меланостимулирующего гормона и ингибирующие факторы: для гормона роста и ТТГ (соматостатин), для меланостимулирующего гормона и для пролактина (допамин). Способностью к продукции гипофизотропных факторов обладают и другие структуры ЛРК, однако наивысшая их концентрация наблюдается в срединном возвышении гипоталамуса – сером бугре.
Регуляция выработки гипофизотропных факторов находится под постоянным контролем нейротрансмиттеров: допамина, норадреналина, серотонина, ацетилхолина, гистамина, ГАМК, нейропептидов и т.д. Были выявлены наиболее существенные нейротрансмиттерные пути, проходящие компактно через гипоталамус и связывающие его в единое интегративное целое с другими структурами ЛРК, которые играют определяющую роль в контроле и регуляции нейрообменно-эндокринных процессов. Это восходящие моноаминергические системы – допамин- и серотонинергическая, а также вентральный норадренергический путь.
В связи с появлением новых сведений о структурно-функциональной организации гипоталамуса пересмотрено и понимание нозологической сущности данного синдрома. Необходимо отметить, что диагноз "гипоталамический синдром" является сугубо топическим, что всегда требует выяснения его нозологической принадлежности.
Органические поражения гипоталамической области инфекционной, посттравматической и опухолевой природы встречаются редко – не более чем в 5% всех случаев. Чаще всего гипоталамический синдром обусловлен конституциональной нейрохимической дисфункцией гипоталамуса и его связей, которая декомпенсируется под влиянием многочисленных воздействий внешней среды.
Врожденная нейрохимическая дефектность гипоталамуса и его связей частично обусловлена наследственно, а частично связана с патологией перинатального периода. Конституциональная нейрохимическая дисфункция гипоталамуса может декомпенсироваться и переходить из субклинической в яркую клиническую форму, особенно в периоды гормональной перестройки организма (пубертатный период, начало половой жизни, период беременности, родов и лактации, климакс и менопауза). Именно в эти периоды, когда для обеспечения адекватных адаптационных процессов необходим переход на новый уровень функционирования гипоталамо-гипофизарной системы, впервые может клинически проявляться несостоятельность нейрообменно-эндокринных систем, т.е. формируется клиническая симптоматика гипоталамического синдрома.
Из внешнесредовых воздействий, которые наиболее значимы для формирования клиники гипоталамической недостаточности, следует прежде всего выделить эмоциональный стресс и воздействия лекарств, наркотиков и токсических веществ. Эмоциональный стресс требует напряженной работы адаптационных систем, изменяет нейрохимическую медиацию и тем самым способствует проявлению конституциональной неполноценности гипоталамуса. Лекарственные, наркотические и токсические вещества могут привести к декомпенсации прежде всего за счет изменения нейротрансмиттерного контроля за гипоталамическими функциями. В ряду фармакологических препаратов, способных вызвать гипоталамическую недостаточность, на первом месте стоят гормональные и психотропные средства.
Таким образом, для выявления природы гипоталамического синдрома врачу необходимо обращать пристальное внимание на наследственный фактор, особенности пре- и натального периодов, гормональные перестройки, перенесенный острый или текущий хронический эмоциональный стресс, прием фармакологических препаратов, употребление наркотиков или токсических веществ.
Многообразие функций гипоталамуса, необходимое для обеспечения непрерывной адаптации организма, порождает и выраженный полиморфизм клинических проявлений гипоталамического синдрома.
Диагноз гипоталамического синдрома должен основываться на четких критериях. Основным клиническим диагностическим критерием является обязательное наличие нейроэндокринных расстройств (при отсутствии клинической картины указанных нарушений оснований для постановки диагноза "гипоталамический синдром" нет). Диагностика базируется на клинических характеристиках, а не на данных дополнительных методов исследования. Другими словами, данный диагноз не может быть построен на результатах ЭЭГ, КТ, МРТ, М-Эхо, не подкрепленных соответствующей клинической симптоматикой.
Учитывая, что основное проявление гипоталамического синдрома – нейроэндокринные нарушения, до постановки диагноза необходимо исключить первичную эндокринную и соматическую патологию.
В клинической картине гипоталамической недостаточности нейроэндокринные нарушения играют ключевую роль, но они, как правило, сочетаются с мотивационными, вегетативными, терморегуляторными и психопатологическими проявлениями. Указанные дополнительные симптомы весьма полиморфны и зависят от клинических проявлений основного нейроэндокринного синдрома.
Так, мотивационные расстройства могут быть представлены булимией, анорексией, полидипсией, инсомнией, гиперсомнией. Вегетативные нарушения могут проявляться как перманентными, так и пароксизмальными расстройствами. Психопатологические синдромы чаще всего представлены тревожно-депрессивными и сенестопатически-ипохондрическими расстройствами.
Основными формами гипоталамического синдрома являются различные нейроэндокринные расстройства:
• нарушения жирового обмена: болезнь Иценко–Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, синдромы Лоренса–Муна–Барде–Бидля, Морганьи–Стюарда–Мореля, Прадера–Вилли, Клейне–Левина, липодистрофия Барракера–Симонса, болезнь Деркума, болезнь Маделунга, смешанная форма ожирения;
• нарушения водно-солевого обмена: несахарный диабет, идиопатические
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
