полиморфная сыпь, иногда кореподобная, которая чаще располагается на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах. Иногда она приобретает характер так называемой линейной сыпи, когда ее элементы располагаются по одной линии длиной 2-3 см. Редко бывает уртикарной или геморрагической, но всегда упорная, может наблюдаться в течение нескольких недель и месяцев. Прогностически сыпь свидетельствует о неблагоприятном течении болезни.
Вовлечение ретикулогистиоцитарной системы проявляется увеличением лимфатических узлов, преимущественно подмышечных, паховых, шейных. Особенно резко бывают увеличены подмышечные лимфоузлы, что наводит на мысль о наличии онкологического заболевания. У детей дошкольного возраста часто наблюдается увеличение печени, особенно в начале болезни, нередко увеличивается и селезенка. Однако у большинства больных эти изменения носят временный характер и свидетельствуют об остроте процесса. При длительном и значительном увеличении печени и селезенки (синдром стойкой гепатоспленомегалии) следует исключить тяжелее осложнение ЮРА - вторичный амилоидоз, так как амилоид откладывается в этих органах и в почках.
Поражение сердца при ЮРА чаще проявляется в виде нарушения обменных процессов на фоне общей интоксикации. Однако при тяжелых системных формах могут развиться диффузный миокардит и перикардит. Тот и другой процесс может протекать и изолированно. Вовлечение в процесс сердца, как правило, утяжеляет картину болезни, тем более что мио- и перикардит имеют тенденцию к рецидивированию. При рецидивирующем перикардите в редких случаях наблюдается прогрессирующий фиброз с формированием "панцирного" сердца. Именно это проявление болезни может привести к летальному исходу.
Легкие вовлекаются в процесс реже - примерно у 4% больных. Развивается так называемый пневмонит, имеющий в основе васкулит мелких сосудов легких. Клиническая картина напоминает двустороннюю пневмонию с обилием влажных хрипов, выраженной одышкой, явлениями легочной недостаточности. Может присоединиться и плеврит, чаще односторонний. Однако в отличие от бактериальной пневмонии при правильно подобранной терапии эти явления быстро купируются. Реже на фоне ЮРА у детей развивается фиброзный процесс в легочной ткани с неуклонно прогрессирующим течением, приводящий к легочно-сердечной недостаточности.
Поражение глаз представляет собой особую форму ЮРА. Оно, как правило, наблюдается у маленьких девочек с моно- и олигоартритом. Воспалительный процесс захватывает радужку и ресничное тело, возникает иридоциклит, процесс быстро прогрессирует, поражаются все оболочки глаза, приводя к прогрессирующему снижению остроты зрения вплоть до полной слепоты. При этой форме болезни признаком агрессивности процесса является обнаружение в крови антинуклеарного фактора, типичного для системной красной волчанки.
Все больные, страдающие ЮРА, как правило, плохо растут, особенно если болезнь начинается в раннем возрасте. Здесь играют роль как эндокринные нарушения, так и частое использование в терапии кортикостероидов. Рост замедляется начиная с дозы преднизолона 5 мг в сутки, принимаемой более 6 месяцев. Меньшие дозы (2,5 мг) существенно на рост не влияют.
Имеют значения показатели общего анализа крови, особенно ускорение СОЭ - значительное (40-50 мм/ч) и длительное. Важно также нарастание анемии, преимущественно гипохромной. Для аллергосептического синдрома типичным является нейтрофильный лейкоцитоз (30х109/л-40х109/л) с палочкоядерным сдвигом (до 15-20%). Важное значение имеют сывороточные иммуноглобулины, особенно значительное повышение IgG и IgA. Известно, что среди взрослых в процессе развития ревматоидного артрита у 60% больных обнаруживается ревматоидный фактор (РФ) - макроглобулин, представляющий собой антитело или антитела к собственным измененным иммуноглобулинам. У детей РФ не может быть использован как маркер заболевания
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
