Тромбоцитопении.
Выделяют наследственные и приобретённые формы (по генезу): - иммунные формы: а)аллоиммунные (групповая и посттрансфузионная несовместимость) б)трансиммунные (у новорождённых от матери, больной идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, красной волчанкой) в)гетероиммунные (нарушение антигенной структуры Тр под влиянием вируса, гаптена) г)аутоиммунные (Ат против собственного неизмененного Аг) - угнетение пролиферации клеток костного мозга (апластическая анемия, химическое и радиационное поражение) - замещение костного мозга опухолью, соматической мутацией (б-нь Макиафавы-Микели) - повышенным потреблением (тромбоз, ДВС-синдр) - недостаток вит В12 и фолиевой к-ты Диагноз “б-нь Верльгофа” ставится в случаях, когда тромбоцитопеническая пурпура не связана с острым лейкозом, не является следствие аплазии, дефицита вит В12 или фолиевой к-ты, б-ни Маркиафавы-Микели, когда количество мегакариоцитов в костном мозге увеличено и при этом размеры селезёнки нормальные. Ат могут быть направлены против: - Аг Тр - Аг мегакариоцитов - Аг общего предшественника Тр, Лк, Эр
АУТОИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ. (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)
Этиология.
Для большинства форм характерен срыв иммунологической толерантности к собственному Аг.
Патогенез.
Резкое укорочение продолжительности жизни до нескольких часов вместо 7-10 дней. Тромбоцитопоэз ускорен. На поверхности Тр здорового человека содержится до 14*10-15 г/тромбоцит IgG. При иммунных тромбоцитопениях их количество возрастает до 20-250 * 10-15 г/тромбоцит. Селезенка - основное место выработки антитромбоцитарных Ат.
Клиника.
Чаще начало острое, а течение рецидивирующее или затяжное. Идиопатические формы развиваются без явной связи с каким-либо предшествующим з-нием, а симптоматические формы наблюдаются при хроническом лимфолейкозе, миеломной б-ни, хроническом активном гепатите, СКВ, ревматоидном артрите. - тромбоцитопенический геморрагический с-м: кожные кровоизлияния в виде экхимозов (на конечностях, передняя поверхность туловища, места инъекций) или петехий (ноги), а также кровотечения из слизистых. Положительные пробы на ломкость капилляров - в период обострения увеличение л/у, особенно на шее Лабораторно: - снижение числа Тр (м.б до полного исчезновения) при нормальном или повышенном содержании плазменных факторов свёртывания, они морфологически изменены ( когда Тр более 50*109 /л , геморрагический диатез наблюдается редко) - постгеморрагическая анемия (может быть сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией) - в костном мозге у большинства отмечается увеличение количества мегакариоцитов, но иногда они в норме. Лишь при обострении может наблюдаться временное снижение количества вплоть до полного исчезновения - время кровотечения (по Дьюку) удлиненно. Ретракция кровяного сгустка уменьшена. Свёртываемость крови у большинства нормальна. Лечение. (незабудь!)
- иммуноглобулин для в/в введения(гамиммун, 400 мг/кг´сут)
- преднизолон в средней дозе 1-2 мг/кг per os - спленэктомия ( у 75% приводит к практическому выздоровлению, до 5 лет нельзя, через десятки лет наблюдается гиперповышение количества Тр в крови) - иммунодепресанты (можно в сочетании с кортикостероидами) : азотиоприн (3-5 мес.),циклофосфан , винкристин (1,5-2 мес.) - при приобретённой - терапия основного з-ния NB!: переливать кровь и тромбоцитарную массу нельзя, при тяжелых кровопотерях - можно отмытую эритроцитарную массу. Противопаказаны лекраства: аспирин, карбенициллин, с/а, эуфиллин длительно, новокаин, нельзя консерванты, алкоголь,трёхдневный кефир - симптоматическое: а)e-АКК внутрь 4-6 р./день , 0,2 г/кг*сут б)гормональные противозачаточные препараты (бисекурин, местранол, микрофиллин) в)адроксон в/м (можно местно) 0,025% по 1-2 мл 2-4 р./день в течение 1-2 нед
Гетероиммунные тромбоцитопении. 1.Гаптеновые тромбоцитопении, связанные с приемом лекарств.
Чаще хинидин, дигитоксин, ПАСК, с/а, рифмпицин, гипотиазид, соли золота. Клиника.
Начинается через 2-3 сут после начала приема лекарств . характерны петехии, носовые и маточные кровотечения. Количество Тр снижается до единичных. Количество мегакариоцитов нормальное или повышено. Через 3-4 дня после отмены лекарства количество начинает расти. Можно проводить обменные трансфузии Тр после плазмофереза.
2.Гаптеновые обратимые тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией.
Появляются через 2-3 нед после начала вирусной инфекции: краснухи, ветряной оспы, кори, реже гриппа и аденовирусной инфекции. М.б при инфекционном мононуклеозе. Начинается остро. Характерны петехии и синяки, наблюдаются желудочные, почечные кровотечения. Часты лимфаденопатия, относительный лимфоцитоз. М.б увеличение селезенки и эозинофилия. Лечение преднизолоном. Полное выздоровление через 2,5-4 нед..
Изоиммунные и трансиммунные неонатальные тромбоцитопении.
1.Изоиммунная антигеноконфликтная тромбоцитопения.
У новорожденных в связи с несовместимостью по Тр Аг-нам между матерью и ребенком. Клиника выявляется через несколько часов после рождения в виде мелких петехий на конечностях, иногда крупные синяки. Отмечаются кровотечения из ЖКТ. М.б кровоизлияния в мозг. Количество Тр снижается сразу после рождения до 50-30 * 109 /л. Иногда их количество нормализуется через 2-3 дня, но м.б сниженным 2-3 нед. количество мегакариоцитов нормальное ли увеличено. Лечение симптоматическое + глюкокортикоиды
2.Трансиммунная неонатальная тромбоцитопения, связанная с проникновением материнских ауто Ат.
Когда у родильницы аутоиммунная тромбоцитопения.Начинается чаще через 2-3 дня после рождения и проявляется в основном лабораторными изменениями. Клиника в виде петехий, синяков. Лечения в большинстве случаев не требуется.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.