Дисплазии соединительной ткани. Фенотипические проявления синдрома СТД. Терапевтическая тактика при синдроме СТД

Страницы работы

Фрагмент текста работы

Видно, что чаще всего болеют и обращаются к врачу лица, с синдромом СТД т.е. в случае сочетания внешних фенотипических признаков СТД с признаками СТД сердца (94%, а СТД без аномалий сердца-52%)

Изучалась частота обращений в поликлинику подростков трех групп. В первую группу вошли подростки, имевшие синдром СТД, то есть внешние фенотипические признаки СТД в сочетании с диспластическими изменениями соединительной ткани сердца. Во вторую — лица, имевшие лишь внешние признаки СТД без аномалий сердца, третья группа не имела признаков СТД и рассматривалась как контрольная.

Причиной обращений были в основном острые респираторные заболевания и обострения хронической инфекции,            

Из рисунка видно, что 94 % лиц первой и 52% лиц второй группы обращались за медицинской помощью в поликлинику, в то время как лица контрольной группы обращались за помощью лишь в 5% случаев (р < 0.05). Эти данные убедительно свидетельствуют о связи синдрома СТД с нарушениями со стороны иммунной системы.

3.3.4. Патология внутренних органов.               

Клинические проявления синдрома СТД со стороны внутренних органов весьма многообразны (табл. 5)

Таблица 5

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

СИНДРОМА СТД

1. Пресинкопальныесостояния

2. Сердцебиение и перебои в работе сердца

3. Гипервентиляционный синдром

4. Нарушения терморегуляции

5. Нарушения со стороны ЖКТ

6. Сосудистые нарушения в конечностях

7. Геморрагический синдром

8. Синкопальные состояния

9. Мигрени

10. Вегетативные кризы

11. Кардиалгический синдром с вегетативными проявлениями

12. Боли в конечностях по дизестетическому типу

Здесь нет нужды подробно рассматривать все вышеперечисленные клинические проявления синдрома СТД. Важно лишь подчеркнуть, что выявление внешних фенотипических признаков СТД в сочетании с одним из перечисленных клинических синдромов должно натолкнуть врача на мысль о возможности клинически значимой системного дефекта соединительной ткани

В целом же к трактовке клинической значимости и оценке фенотипических признаков СТД можно подойти следующим образом: выявленные фенотипические признаки могут быть отнесены к варианту нормы, являться отклонением от нормы или должны быть расценены как клинически значимый синдром СТД. Чем меньше этих признаков и чем слабее они выражены, тем больше оснований для отнесения их к варианту нормального развития соединительной ткани.

Трактовка клинической значимости набора признаков СТД определяется также глубиной изменений со стороны внутренних органов. К примеру, 2-3 внешних фенотипических признака СТД;

легкая гипермобильность суставов, обилие родинок на теле, высокое небо насторожили врача, но при углубленном инструментальном обследовании не найдено каких-либо отклонений со стороны внутренних органов. В таком случае есть все основания отнести Данный случай к варианту нормы.

Сочетание подобных фенотипических признаков с небольшой степенью нефроптоза без изменений функции почек следует рассматривать как отклонение от нормы. Наконец, если речь идет о сочетании того же набора внешних признаков с выраженным висцероптозом, ВСД и клапанными диспропорциями сердца, то есть о сочетании с дисфункцией одного или нескольких внутренних органов, следует говорить о синдроме СТД.

Таким образом, следует различать изолированные диспластические изменения соединительной ткани, способные локализоваться в различных органах и системах, и синдром СТД, предполагающий наличие функционально значимого дефекта одного или нескольких внутренних органов.

Из приведенных выше данных видно, что, как правило, СТД сердца выступают в качестве одного из частных проявлений синдрома СТД. Вместе с тем необходимо помнить о возможности существования изолированных дисплазий соединительной ткани, локализация которых может быть ограничена каким-то одним органом или системой, в частности, сердцем.

Ниже мы подробнее остановимся на проблеме СТД сердца, занимающей в последние годы, благодаря развитию современных диагностических методов и, в первую очередь, допплер-эхокардиографии (ДЭхоКГ), особое место во внутренней медицине.

Однако не следует забывать и о возможных мальформациях соединительнотканного каркаса других внутренних органов и систем. Как показывает опыт, подобные аномалии также могут встречаться в виде изолированных форм или сочетаться с иными внешними и/или "внутренними" фенами СТД.

3.3.5. Терапевтическая тактика при синдроме СТД.

Как мы уже неоднократно подчеркивали, СТД сердца сплошь и рядом нельзя рассматривать как изолированную аномалию развития. В большинстве случаев они тесно связаны с системным дефектом соединительной ткани наследственного или врожденного характера.

Отдавая себе отчет в условности предлагаемого подхода, мы полагаем, что сочетание 3 и более внешних фенотипических признаков СТД с вегетативной дисфункцией и признаками СТД сердечно-сосудистой или иной системы позволяет говорить о синдроме недифференцированной СТД. В случае выявления 6 внешних фенотипических признаков с вегетативной дисфункцией и признаками СТД со стороны двух и более внутренних органов и/или систем следует говорить о генерализованной форме синдрома СТД.

При выявлении синдрома СТД чрезвычайно важно иметь представление не только по поводу терапии нарушений, связанных с изменениями соединительнотканного каркаса сердца или других внутренних органов, но отдавать себе отчет в необходимости проведения терапевтических мероприятий, связанных с необходимостью воздействия на системный дефект соединительной ткани.

Говоря о необходимости проведения терапевтических мероприятий при синдроме СТД, следует подчеркнуть, что принятие решения о проведении лечебных мероприятий в подобных случаях должно быть основано на ранней и обоснованной диагностике СТД, поскольку формальная постановка диагноза без учета степени выраженности диспластических изменений со стороны опорно-двигательного аппарата, центральной и вегетативной нервной системы и внутренних органов чревато яатрогенией.

К примеру, нет оснований для использования резкого ограничения физической активности и проведения активной медикаментозной терапии у пациента с легкими отклонениями структуры и функции опорно-двигательного аппарата и гемодинамически не значимым пролапсом митрального клапана. С другой стороны, учитывая возможность и опасность проградиентного

Похожие материалы

Информация о работе

Предмет:
Педиатрия
Тип:
Конспекты лекций
Размер файла:
496 Kb
Скачали:
0